Capitulo 158 Cuidados Al Nino Oncologico

Autores:

• Mónica Palacio Marco

  •  Correo: [email protected]

  •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

  •  Centro de Trabajo: Unidad de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. España

• Francisca Molina Pacheco

  •  Correo: [email protected]

  •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

  •  Centro de Trabajo: Unidad de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. España

• María Soledad Jiménez Molina

  •  Correo: [email protected]

  •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

  •  Centro de Trabajo: Unidad de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Sabadell. Barcelona. España

 

Resumen:

   Los procesos oncológicos se caracterizan por la proliferación anómala de las células en el organismo que pueden dar lugar a tumores sólidos o enfermedades hematológicas y/o linfáticas en función de los tejidos afectados.

   En la actualidad representan la segunda causa de mortalidad infantil en países desarrollados. En España la incidencia es de 132 nuevos casos anuales por cada millón de niños en edad inferior a los 15 años. Esto significa que se diagnostican un total de 900 nuevos casos anuales en el estado español.

   Durante las últimas 3 décadas el desarrollo y mayor control de la terapia multimodal basada en la Quimioterapia, Cirugía y Radioterapia, ha permitido prevenir y minimizar los efectos secundarios derivados de la misma. Esto ha hecho posible una mayor supervivencia global del cáncer infantil a los 5 años que se sitúa alrededor del 73% a nivel estatal; muy cercano al 75% de EE.UU.

   La complejidad de la enfermedad oncológica derivada del grado de afectación física y psico-social así como, de la agresividad del tratamiento médico supone un reto para Enfermería. Los objetivos de los cuidados integrales estarán encaminados a mejorar la capacidad de afrontamiento y respuesta individual y familiar ante la enfermedad favoreciendo la integración social  y aumentando la calidad de vida durante el proceso y más allá de la curación.

 

Cuidados al niño oncológico

Introducción

   Los procesos onco-hematológicos representan la segunda causa de muerte después de los accidentes, en edades comprendidas entre el primer año de vida y la adolescencia. En los últimos años, la terapia multimodal (cirugía, quimioterapia y radioterapia) ha incrementado el índice de supervivencia de estos pacientes, situándose actualmente una tasa de curación global del cáncer infantil a nivel estatal de alrededor del 73% a los 5 años, con una mejor calidad de vida. Esto ha motivado una reorganización de la asistencia sanitaria otorgada a este tipo de pacientes, ya que precisan de cuidados integrales que van encaminados a afectar en el menor grado posible el desarrollo e integración social de estos enfermos y sus familias. Por ello, actualmente se realizan ciclos de tratamiento en el ámbito de hospital de día una vez finalizada la fase de inducción de la quimioterapia (QMT) y siempre que el estado del paciente lo permita con la finalidad de reducir los largos periodos de estancia hospitalaria.

   La atención de enfermería al niño oncológico supone un reto por el riesgo vital de la enfermedad en sí, el largo proceso evolutivo de la misma, la terapia intensiva y específicaque requiere, sus efectos secundarios y la repercusión psico-emocional y social que supone para el niño y su familia.

   El principal objetivo de enfermería será elaborar un plan de cuidados integrales e individualizados en función de las necesidades que aparezcan a corto, medio y largo plazo del niño y de su familia para conseguir un grado de recuperación óptimo.

   Para ello, deberemos ser capaces de colaborar en las pruebas diagnósticas y los procedimientos invasivos que requieran sedación o no, controlar los síntomas de la enfermedad, conocer la especificidad de los tratamientos médicos utilizados; así como, reconocer y contrarrestar a ser posible los efectos secundarios más comunes de éstos. Durante todo el proceso será fundamental hacer partícipe al niño y a sus padres en los cuidados, ofreciéndoles la educación sanitaria necesaria para asumirlos con lo que se conseguirá aumentar su implicación e incrementar el grado de recuperación y supervivencia.

   En el transcurso de la enfermedad aparecerán momentos de crisis, presentes generalmente en el inicio de la misma, ante el diagnóstico y durante la fase de inducción con quimioterapia, cuando surgen complicaciones del tratamiento y en caso de recidivas.

   Nuestra intervención en dichas situaciones consistirá en ofrecer soporte emocional, con sensibilidad y respeto hacia la variabilidad de reacciones  que puedan producirse.

   La complejidad de esta patología y la larga duración del tratamiento hace que se vean implicados diversos profesionales sanitarios. En muchas ocasiones, enfermería tendrá la función de coordinarlos para poder garantizar la eficacia y continuidad de los cuidados.

   Una vez finalizado el tratamiento, el paciente requerirá de un largo periodo de seguimiento debido al riesgo de recidivas y la posible aparición de efectos secundarios tardíos; como por ejemplo, la disfunción orgánica, neoplasias secundarias o secuelas psicosociales.

 

DEFINICIÓN

   Se considera cáncer infantil a los tumores malignos diagnosticados antes de los 18-21 años de edad. Se caracteriza por la alteración de los mecanismos normales de reproducción, crecimiento y diferenciación celular y representa la segunda causa de muerte desde el nacimiento a la adolescencia. Su incidencia varía en función de la edad, sexo, raza y localización geográfica.

   La diferencia del cáncer infantil con respecto al adulto, es que aparece en época de crecimiento y normalmente se relaciona con la formación de tejidos, pudiendo alterar la evolución normal del desarrollo del niño tanto por la enfermedad como por la terapia agresiva a la que será sometido.

   Según la etiología, podemos decir que existen ciertos factores predisponentes entre los que se encuentran malformaciones congénitas, trastornos del sistema inmunológico, radiaciones, contacto con agentes predisponentes (normalmente productos químicos) y determinados tipos de virus como es el caso del virus de Epstein-Barr.

   Por otro lado, los cánceres más frecuentes en la infancia suelen tener localizaciones anatómicas profundas, como el sistema nervioso, médula ósea o tejido músculo-esquelético, que nos puede hacer pensar en factores relacionados con el huésped. Esta característica también justifica que el diagnóstico se realice generalmente de forma casual y con relativa frecuencia en fases avanzadas de la enfermedad, debido también a que presentan una capacidad de crecimiento celular muy alta, relacionado con la época de crecimiento y desarrollo propias del individuo.

   Las manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas, como cansancio, fiebre intermitente, pérdida de peso y suelen relacionarse con procesos infecciosos propios de la infancia.

   Según el informe estadístico del Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI-SEOP) de la Sociedad Española de Oncología Pediátrica entre el periodo 1980-2004, si clasificamos el numero total de casos registrados según grupo diagnóstico podemos decir que la mayor parte de los casos se deben a Leucemias, Sistema Nervioso Central (SNC), Linfomas, seguidos de afectaciones a nivel Sistema Nervioso Simpático (SNS) y óseo entre otros.

 

    Así mismo la diferencia por sexo es mayor en niños, con un 57.3% frente al 42.7% en el sexo femenino.

TIPOLOGÍA:

LEUCEMIAS

   La leucemia es una enfermedad neoplásica caracterizada por proliferación incontrolada de células precursoras o blastos de tipo linfoide o mieloide en distintos grados de diferenciación, que invaden la médula ósea (MO), sangre periférica, y otros órganos. Estas células carecen de capacidad madurativa y han adquirido la propiedad de reproducirse de modo indefinido originando invasión de la  MO., impidiendo su adecuado funcionamiento e interfiriendo en la producción de células hemopoyéticas normales.

   La etiología es desconocida aunque se cree que existen factores predisponentes como factores genéticos, trastornos del sistema inmunológico, o la exposición a ciertas radiaciones, virus (Epstein-Barr) o agentes químicos, también se relaciona con el tratamiento previo con citostáticos.

Representan un 23% de los procesos oncológicos pediátricos y se clasifican en:

1. Leucemias Agudas

1.1.    Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) 

Afecta predominantemente a niños y adolescentes. Se caracteriza por la proliferación linfoblástica en MO, Bazo y Ganglios linfáticos. Sus manifestaciones dependerán del grado de proliferación e infiltración de tejidos u órganos subyacentes.

Los signos y síntomas varían dependiendo de la fase de la enfermedad. Inicialmente puede manifestarse con febrícula recurrente, de predominio nocturno, durante un periodo de unos 15 días. También puede presentar desde una debilidad progresiva, con anorexia y pérdida de peso, hasta palidez vs anemia, equimosis, sangrado por trombocitopenia o fiebre derivada de la neutropenia. Si la evolución progresa aparecerá taquicardia, dolores óseos i/o articulares (por expansión leucémica en cavidad medular), cefaleas, esplenomegalia y hepatoesplenomegalia, infiltración meníngea. En  la mayoría de los casos existen adenopatías.

El tratamiento se centra en la administración de poliquimioterapia de manera protocolarizada. En ocasiones para garantizar una remisión completa y continuada se realiza transplante de Médula Ósea (TMO).

1.2. Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA), poco común en la infancia. Afecta a las células mieloides y se caracteriza por la proliferación de mieloblastos en MO. Tiene mayor incidencia en adultos pero se presenta sobre todo en niños y en la actualidad se están diagnosticando casos en menores de 1 año. La etiología se desconoce aunque como en otras enfermedades onco-hematológicas se cree que puede tener relación con cierta predisposición genética, y la exposición a ciertos agentes desencadenantes.

El tratamiento también se basa en la combinación de fármacos antineoplásicos pero la indicación del TMO es mayor en este tipo de leucemia.

2. Leucemias Crónicas. Predominantes en adultos

TUMORES SNC

   Representan la neoplásia sólida más común en la infancia. Suelen ser predominantemente de localización infratentorial en niños y supratentorial en el caso de lactantes. Su pronóstico y tratamiento dependen del tipo de célula a partir de la cual se originan (parénquima, epéndimo, glia,..), de su localización y de la edad del niño.

   Los síntomas variarán en función de la localización.  Los pacientes pueden presentar vómitos y cefaleas que generalmente mejoran con el vómito; somnolencia, pérdida de audición, visión doble o disminuida; cambios de personalidad y problemas de aprendizaje, dificultad para el lenguaje y el habla, incoordinación e incluso convulsiones. En los lactantes pequeños será habitual la fontanela abombada con posible aumento del perímetro craneal.

   Los principales tumores del SNC en pediatría son:

1. Astrocitoma cerebeloso: Representa aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales pediátricos, en un rango de edad de entre 5-8 años. Generalmente suele ser benigno y de crecimiento lento. Su tratamiento se basa en la cirugía, pero si no es posible una exéresis completa, se complementa con radioterapia. La quimioterapia se limita a aquellos casos muy avanzados, y que no puedan tratarse con cirugía.

2. Meduloblastoma/Tumor neuroectodermico primitivo (TNEP): Representa el tumor cerebral maligno más común en la edad pediátrica. La mayoría se diagnostica antes de los 10 años de edad y su pico de incidencia es a los 5 años. Puede presentarse con metástasis a nivel de espina dorsal. El tratamiento incluye cirugía, complementada con radioterapia ( no en menores de 3 años) y/o quimioterapia. Se está practicando el transplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) para mejorar la esperanza de vida de estos pacientes.

3. Ependimoma: Se localiza a nivel ventricular y suele ser causa de obstrucción del flujo del LCR. El tratamiento incluye las tres modalidades ( QMT, cirugía y radioterapia).

4. Glioma del tronco del encéfalo: Tumores del puente de Varolio y médula. Casi exclusivo en niños. Su pico de edad se sitúa sobre los 6 años. La cirugía no suele ser factible y por tanto, la quimio y radioterapia se utilizan para disminuir el tamaño del tumor, mejorar la sintomatología del paciente y aumentar la esperanza de vida. La tasa general de supervivencia a los 5 años es baja

5. Craneofaringioma: tumor localizado cerca del tallo de la glándula pituitaria, de difícil exéresis. Su pico de edad  se sitúa de los 7 a los 12 años y el tratamiento consiste en cirugía, radioterapia o combinación de ambas.

LINFOMAS

   Se denomina linfoma a cualquier trastorno neoplásico del tejido linfoide, incluida la enfermedad de Hodgkin. Las clasificaciones de los linfomas malignos se basan en el tipo celular predominante y en su grado de diferenciación. Se caracterizan por la proliferación excesiva de células linfoides, de rápido crecimiento y ocasionalmente diseminación a médula ósea y SNC.

   La etiología es desconocida aunque diversos estudios y datos constatan factores de riesgo asociados como son: causas genético-familiares, infecciones virales por virus de Epstein-Barr (VEB) en su forma clínica de la Mononucleosis Infecciosa, así como exposiciones ocupacionales  a determinadas sustancias.

   Las manifestaciones más habituales de los Linfomas, tanto Hodgkin como no Hodgkin se caracterizan por presencia de adenopatías superficiales indoloras que generalmente son cervicosupraclaviculares, también puede aparecer fiebre y sudoración nocturna, así como pérdida inexplicable de peso, astenia y debilidad generalizada.

1. Linfoma Hodgkin: Se caracteriza por la afectación de las cadenas ganglionares supra o infradiafragmáticas con presencia de células mononucleadas de Hodgkin o células de Red-Stenberg que determinan su categoría histológica y con ello el diagnóstico de la enfermedad. Los factores de riesgo además de los mencionados podrían estar relacionados con la exposición ocupacional en la industria maderera y derivados.

2. Linfoma no Hodgkin (LNH): grupo heterogéneo de linfomas malignos, caracterizados por la ausencia de células gigantes de Red- Stenberg. Existen diferentes subtipos histológicos dependiendo de la localización, el tipo de célula proliferante y el grado de masa tumoral. En pediatría una de las formas habituales es el Linfoma de  Burkitt, que frecuentemente presentan masa abdominal de crecimiento rápido y gran deterioro del estado general del paciente; también se presenta el Linfoma linfoblástico caracterizado por la presencia de una gran masa mediastínica, con posible infiltración a SNC y médula ósea.

   La etiología, además de la citada con anterioridad, se asocia a infecciones virales por retrovirus humano (HTLV-I), Virus de Epstein-Barr (VEB) y el virus del sida; infección porH. pylori; uso de difenihidantoína y fármacos antineoplásicos; así como, exposiciones ocupacionales a pesticidas y disolventes orgánicos.

   En el caso de los LNH, las adenopatías pueden aparecer a nivel axilar, paraaórtica e inguinal dando lugar a síntomas compresivos como síndrome de vena cava superior, linfedema, compresión espinal, etc.

   Si la enfermedad progresa aparecerá hepato-esplenomegalia y dolores óseos.

  El tratamiento se basa en la administración de poliquimioterapia  y si procede transplante de medula ósea.

TUMORES SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO (SNS)

   Neuroblastoma: Tumor sólido extracraneal más común en la infancia. La clínica depende del origen del tumor primario, así como de su extensión. Suele aparecer en abdomen, glándulas suprarrenales y/o en la cadena de ganglios simpáticos paravertebrales. Suele ser habitual la presencia de distensión abdominal con dolor o no. Si la localización es torácica, la clínica se caracteriza por insuficiencia respiratoria y tos crónica, pudiendo presentarse el  Síndrome de Compresión de Vena Cava Superior (SCVCS) si la enfermedad progresa.  Cuando su origen sea paraespinal deberá prevenirse un síndrome de compresión medular para evitar daños neurológicos irreversibles.

   Si el diagnóstico se produce después del primer año de vida, será habitual la presencia de metástasis. El tratamiento combina quimioterapia y cirugía, más radioterapia y auto transplante de médula ósea (ATMO) en los estadíos avanzados.

TUMORES ÓSEOS

1. Osteosarcoma: tumor óseo más frecuente en niños y adolescentes. Su localización predomina en el extremo de huesos largos (fémur, tibia, húmero). Se ha relacionado con periodos de crecimiento rápido. La clínica se presenta con dolor óseo persistente, profundo y localizado, con o sin tumefacción. Es poco sensible a la radioterapia como tratamiento.

2. Sarcoma de Ewing: Se diagnostica sobre todo en niños mayores de 5 años. Más habitual en la diáfisis de huesos largos, aunque también puede afectar a huesos planos como la pelvis, huesos craneoencefálicos, costillas o vértebras. La clínica puede cursar con fiebre y presencia o no de masa fluctuante con eritema y dolor a la palpación. Si el dolor se presenta de forma intermitente puede retrasar el diagnóstico. El pronóstico dependerá de la localización anatómica del tumor primario, su volumen y la presencia o no de metástasis.

   Ambos tumores pueden presentar metástasis pulmonares. El tratamiento se basa en la reducción del tumor mediante quimioterapia  previa a la exéresis mediante cirugía, y quimioterapia post-operatoria. Pueden requerir TMO.

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

   Se corresponden con aquellos tumores desarrollados a partir de la capa embrionaria mesodermo, que dará lugar a la formación de la piel, tejido conjuntivo, huesos, músculos, órganos urinarios y genitales. Generalmente afectan al tejido conectivo, muscular o graso.

   Rabdomiosarcoma: Sarcoma de partes blandas, de afectación muscular y alto grado de malignidad. Las localizaciones más frecuentes son en cabeza y cuello, tracto genitourinario, extremidades y tronco. La clínica se inicia por la presencia de una masa, dolorosa o no, capaz de desplazar estructuras anatómicas. Los síntomas derivan de la localización de dicha masa, por compresión u obstrucción de estructuras sanas.

   El tratamiento suele ser la combinación de quimioterapia, cirugía y radioterapia, dada la capacidad de diseminación de la enfermedad.

TUMORES RENALES

   Tumor de Wilms: Neoplasia renal más frecuente en pediatría que puede ser uni o bilateral. Generalmente se diagnostica antes de los 5 años de edad. La clínica se caracteriza por presencia de una masa abdominal, localizada en hemiabdomen; puede ir acompañada o no de dolor, pérdida de peso, fiebre, hematúria macroscópica y en ocasiones hipertensión arterial.

   El tratamiento se basa en quimioterapia para reducir la lesión y cirugía posterior. La radioterapia se reserva en casos en la que no es posible una resección completa.

TRATAMIENTO:

   El tratamiento de las enfermedades oncohematológicas se basa principalmente en la administración de fármacos antineoplásicos o quimioterapia, radioterapia y cirugía,independientemente o combinadas entre ellas en función de la tipología y estado de evolución de la enfermedad.

   A éstas debemos añadir la administración de bioterapia e inmunoterapia así como, terapia de soporte para dar respuesta a los posibles efectos adversos derivados de la toxicidad del tratamiento específico.

   En aquellos procesos onco-hematológicos o que por su agresividad supongan un alto riesgo de recidiva suele plantearse el trasplante de médula ósea (TMO) con el objetivo de aumentar las probabilidades de supervivencia.

    La Quimioterapia consiste en la administración de substancias antineoplásicas con la finalidad de conseguir la remisión completa de la enfermedad, prolongar la esperanza de vida o paliar los síntomas en los casos muy avanzados. Cuando se utiliza como primera opción de tratamiento se denomina neoadyuvante o de inducción, mientras que si se realiza después de el tratamiento con radioterapia o cirugía, estaremos hablando de quimioterapia adyuvante.

Los fármacos antineoplásicos no son selectivos y actúan en mayor grado sobre células con alta fracción de crecimiento, destruyendo la célula (efecto citotóxico por inhibición de la síntesis de proteínas) o impidiendo su división (efecto citostático, inhibiendo la síntesis de DNA). La quimioterapia se puede administrar en infusión continua o discontinua, utilizando un sólo fármaco o la combinación de varios de ellos.  Se debe buscar la mayor eficacia con el menor grado de toxicidad posible.

La citotoxicidad es menor cuando se administra de forma discontinua o por ciclos, porque se permite la recuperación de células sanas, a la vez que posibilita que las células tumorales en periodo de descanso entren en un nuevo ciclo celular.

La mayoría de los tratamientos actuales se hallan protocolizados según el tipo de tumor y  el grado de afectación.

   Según el mecanismo de acción, podemos dividir los citostáticos en:

• Antimetabolitos: Su mecanismo de acción se basa en alterar la síntesis de ADN-ARN. Actúan sobre células con alta fracción de crecimiento, durante la fase de síntesis, por lo que interfieren en la posibilidad de regeneración celular. Debido a esto su administración afecta especialmente a las células del tracto gastrointestinal (con alto grado de reproducción) aumentando el riesgo de mucositis. Los principales fármacos de este grupo son el Metotrexato, la Citarabina, y la Mercaptopurina.

• Agentes alquilantes: Son componentes reactivos que interactúan químicamente con el ADN celular e impiden su reproducción. Pertenecen a este grupo la Ciclofosfamida, la Ifosfamida y el Busulfán entre otros.

• Antibióticos antitumorales: Son sustancias naturales tratadas con acción citotóxica y antimicrobiana, pertenecen a ellos la Daunorrubicina, Actinomicina, Dactinomicina…

• Inhibidores mitóticos (alcaloides de la vinca): Su acción se produce sobre el proceso de trascripción celular. En este grupo hallamos la Vincristina y la Vinblastina.

• Miscelánea de agentes químicos:  Enzimas (L-Asparaginasa), Hormonas (prednisona, prednisolona, dexametasona)y otros (Cisplatino, Carboplatino)

   En el anexo 1 se pueden consultar los fármacos más comunes en pediatría con sus vías y pautas de administración, indicaciones y toxicidad.

   Las vías de administración a utilizar son múltiples en función del fármaco y la tipología tumoral; entre ellas se encuentra la endovenosa, intratecal, intramuscular, oral y subcutánea con efecto sistémico en todos los casos. En pediatría la vía endovenosa se administra generalmente por medio de reservorios subcutáneos. (ver Sección 3 capítulo 45: Reservorios Venosos). Gracias a estos sistemas ha disminuido en gran medida el riesgo de extravasación de citostáticos, aunque no podemos olvidar que aun así dicha incidencia puede producirse. Enfermería debe conocer las graves consecuencias de la misma, saber detectarla y actuar en consecuencia. (Ver anexo 2).

   Los fármacos antineoplásicos son sustancias altamente tóxicas, no exentas de efectos secundarios a nivel:

• Cutáneo: Alopecia, eritema, hiperpigmentación

• Cardíaco: Miocardiopatía

• Gastrointestinal: Anorexia, nauseas y vómitos, diarreas, estreñimiento, mucositis, alteración del gusto y gastritis.

• Hepático: ↑ Transaminasas y Bilirrubina.

• Medular: Anemia, Neutropenia, Plaquetopenia (aparece 7-14d post QMT)

• Neurológico: Somnolencia, parestesias, convulsiones, ataxia, mialgias.

• Ocular: Conjuntivitis, cataratas.

• Pulmonar: Fibrosis, Neumonitis.

• Reproductor: Esterilidad, amenorrea, alt.desarrollo puberal

• Renal: ↑ Urea, Creatinina

• Vesical: Cistitis hemorrágica

• Otros: Hipersensibilidad, efectos propios de los corticoides.

   La Radioterapia puede definirse como la utilización de radiaciones ionizantes para el tratamiento de diversas enfermedades. En la actualidad se han ampliado las modalidades terapéuticas convirtiéndola en una técnica más eficaz y de menor toxicidad. Se basa en la radiación sobre las células lo que provoca una lesión a nivel de ADN o sistema reproductor celular, produciendo el efecto por choque directo de electrones (efecto directo) o ionización del medio celular y  formación de radicales que lesionan la cadena de ADN (efecto indirecto). Afecta principalmente a células con alto índice de reproducción como las del sistema digestivo o medula ósea y en menor proporción a tejidos como el SNC o hueso. El oxígeno es un radiopotenciador, por este motivo los tumores con componente necrótico o hipóxico tienen una baja respuesta a la irradiación.

   Los factores que afectan en la respuesta de tejidos sanos a las radiaciones son: la dosis total, el fraccionamiento de ésta y el volumen de la misma. En los últimos años se han demostrado las ventajas de fraccionar las dosis de radioterapia y en la actualidad suelen realizarse sesiones de igual dosis divididas durante la semana.

   Dentro de los efectos secundarios de la radioterapia podemos definir dos tipos, generales y específicos. Los primeros son pasajeros y aparecen a partir de una dosis determinada, como pueden ser: astenia, anorexia, malestar general, nauseas, vómitos y cefaleas. Los efectos secundarios específicos dependen de la zona a irradiar y de los órganos y tejidos circundantes afectados, suelen aparecer dependiendo de la zona irradiada: alopecia, epitelitis (rubor y tirantez cutánea),  somnolencia, cefalea, sequedad de boca, disfagia, alteraciones del gusto y olfato, nauseas y vómitos, oscurecimiento de la piel, diarreas, toxicidad neuroendocrina (retraso crecimiento) etc.…

   La Cirugía como tratamiento pretende extirpar el tumor en la medida de lo posible siempre preservando el miembro o siendo lo menos mutilante posible, generalmente se realiza después de una primera fase de tratamiento o quimioterapia de inducción.

   La Bioterapia consiste en la administración de sustancias terapéuticas que “alteran la relación entre las células malignas y el huésped mediante la modificación de la respuesta natural del huésped a estas células, aumentando la capacidad inmunológica del mismo” (5). Con esta finalidad en pediatría suelen administrarse: citocinas (Interferones y Factores de estimulación de colonias hemopoyeticas), determinadas vacunas, algunos agentes trombocíticos (Urocinasa o Estreptocinasa) y anticuerpos monoclonales.

   De todos ellos los que nos interesan en pediatría son los Factores de Estimulación de colonias (CSF), cuyo objetivo principal es aumentar el recuento de neutrófilos minimizando así la incidencia y duración de las infecciones en enfermos con neutropenia secundaria al tratamiento oncohematológico. Según el tipo de factor podemos diferenciar:

• GM-CSF: Factores de estimulación de colonias de granulocitos y macrófagos

• G-CSF: Factores de estimulación de colonias de granulocitos ( Filgastrin-Neupogen® )

• EPO: Factores de estimulación de colonias de eritrocitos(Eritropoyetina-Epoetium-alfa)

• Multi-CSF: Interleucina 3. Factores de colonias de macrófagos.

   La administración se realiza generalmente a las 24h de finalizar el tratamiento con quimioterapia mediante jeringa precargada, según el laboratorio, por vía:

• SC c/24h (zona posterior brazo, superior muslo, evitando la zona periumbilical, realizando pellizco con 45º, sin friccionar)

• EV, en perfusión de 30 minutos como mínimo y hasta un máximo de 6 horas según prescripción facultativa, diluido en SGD 5% (Neupogen®) o SF (Granocyte®).

   La actuación de enfermería frente a las reacciones adversas se basa en administrar analgésicos por la presencia de dolores músculo-esqueléticos, cefalea y disuria leve-moderada. Si aparece hipertermia se debe considerar el cambio del factor por riesgo de anafilaxia.

   Terapia de soporte. Se utilizan medidas de sostén según se precisen como la administración de hemoderivados ( siempre desleucotizados y además irradiados si se encuentra en fase previa al TMO), antibióticos, antimicóticos, antivíricos, analgésicos, así como medidas preventivas ante los diferentes efectos de los fármacos quimioterápicos.

   El Transplante de Médula Ósea (TMO) o transplante de precursores hemopoyéticos (TPH), consiste en la administración endovenosa mediante catéter central de células madre o sten cells con el objetivo de restablecer la función hemopoyética del individuo.

   Dependiendo de la fuente de dichas células madre podemos diferenciar:

• Transplante autólogo: del propio paciente, extraída mediante leucoaféresis.

• Transplante alógenico: emparentado o no, extraído mediante aspiración de médula ósea o por leucoaféresis del donante, o cordón umbilical en su caso.

• Transplante singénico: entre gemelos univitelinos.

   El TMO precisa de un tratamiento pretransplante o régimen de acondicionamiento que incluye el ingreso del paciente en una unidad de aislamiento o cámara, en la que se administran dosis de QMT con la finalidad de conseguir una inmunosupresión que garantice el implante de los precursores hemopoyéticos, así como eliminar células tumorales residuales. También se administrará soporte nutricional y profilaxis antiinfecciosa.

   Post infusión de MO distinguimos dos fases:

• Fase Aguda: dentro de los 30 días posteriores al TMO

• Fase Subaguda: del día 30 al 100 post TMO

   Se realizará seguimiento durante los 5 años posteriores al TMO.

   Complicaciones post transplante:

1. Complicaciones derivadas del tratamiento de acondicionamiento:

   • Eritema cutáneo

   • Cistitis hemorrágica

   • Cardiotoxicidad

   • Diarreas

   • Hepatotoxicidad que cursa con enfermedad veno-oclusiva hepática (ascitis, ictericia, hepatomegalia)

   • Mucositis y/o esofagitis

   • Neurotoxicidad

   • Pancreatitis (poco frecuente)

   • Enfermedad del Injerto contra el huésped (EICH). Afecta principalmente a Piel, Hígado y tracto intestinal. La afectación cutánea suele ser la primera manifestación, cursa desde rash cutáneo, prurito hasta erupción maculopapular descamativa o epidermiolisis ampollosa masiva. La afectación hepática se basa en aumento de bilirrubina y alteración de transaminasas, así como ictericia. También puede cursar con vómitos y diarreas acompañadas de dolor tipo cólico que puede evolucionar a íleo paralítico.

2. Complicaciones infecciosas: Generalmente derivadas del estado de neutropenia, durante el primer mes son frecuentes infecciones por bacterias Gram. + y Gram. – posteriormente se deben a infecciones producidas por hongos y virus, debemos prestar especial atención a infecciones por citomegalovirus y varicela-zoster que pueden poner en peligro la vida del paciente

OBJETIVO

    El objetivo principal de este capítulo es conocer las situaciones que pueden motivar el ingreso en UCIP del niño oncológico y adaptar la actuación de enfermería a los cuidados específicos derivados de la toxicidad del tratamiento, de las complicaciones que puedan surgir  por la propia enfermedad de base y por la gran vulnerabilidad de estos enfermos.

 

SITUACIONES DE RIESGO DEL ENFERMO ONCOLÓGICO:

   Las diferentes situaciones que pueden provocar el ingreso del niño onco-hematológico en UCIP pueden ser:

• Consecuencia del tipo de neoplasia y localización.

  • Los tumores a nivel de SNC pueden ocasionar elevación de la presión intracraneal o afectación de los centros vegetativos de la respiración por invasión o compresión.

  • En el caso de Linfomas, Osteosarcomas a nivel costal, y otros tumores con localización toraco-abdominal se puede ocasionar, por efecto masa, el “síndrome mediastínico superior” por compresión traqueal y el “síndrome de compresión de Vena Cava Superior” que impide el correcto retorno venoso, con el consecuente aumento de la presión venosa central y congestión vascular. 

• Derivadas de las posibles complicaciones en la evolución de la neoplasia.

• Por la toxicidad del propio tratamiento

   Como ya se ha visto anteriormente tanto la radioterapia como la quimioterapia tienen efectos indeseables a corto y a largo plazo, dentro de los mismos, los que tienen mayor probabilidad de ingreso en UCIP podrían ser situaciones derivadas de la toxicidad medular, especialmente infecciones derivadas del estado de neutropenia y hemorragias por plaquetopenia.

Potencial de infección secundario a neutropenia, entendemos neutropenia al descenso de la cifra absoluta de neutrofilos en sangre periférica inferior a 1500- 2000cel. /mm³, si esta cifra disminuye por debajo de 1000 tenemos alto riesgo de infección, pero si la misma disminuye de 500 el riesgo de infección es extremo.

   Las actuaciones básicas de enfermería  para la prevención de la infección se centrarán en el mantenimiento de la integridad de piel y mucosas, disminuyendo la exposición a posibles focos de infección y prestando especial atención a la aparición de signos de infección para su detección precoz. Los cuidados derivados de estas actuaciones están desarrollados con más detalle en la necesidad de seguridad del plan de cuidados de enfermería (pag. 28).

   La aparición de fiebre, con temperatura axilar ≥ 38º C en dos determinaciones o una sola > a 38,3ºC, en un niño oncológico se considerará siempre una situación de urgencia por riesgo de shock séptico que requerirá de nuestra actuación según protocolo y que suele incluir las siguientes intervenciones colaborativas antes del tratamiento médico preventivo con antibioticoterapia:

• Analítica de sangre + Hemocultivo central y periférico por punción

• Rx de tórax

• Frotis naso-faríngeo

• Sedimento de orina + Urinocultivo

• Otros cultivos según sospecha: coprocultivo, cultivo L.C.R.,….

Potencial de hemorragia secundaria a plaquetopenia, entendiendo por plaquetopenia o trombocitopenia la disminución del número de plaquetas en sangre periférica por debajo de 75000cel/mm³, cuando esta cifra es inferior a 20000 existe riesgo de hemorragia espontánea, pero si es inferior a 10000, el riesgo es extremo con la aparición de hemorragias gastrointestinales o de SNC.

   Los cuidados de enfermería estarán dirigidos a detectar los signos de hemorragia como la aparición de petequias y equimosis, epistaxis, vómitos hemáticos, rectorragias, hematemesis, hematuria. Debemos prestar especial atención a la cefalea ya que indicaría riesgo de hemorragia intracraneal. A ser posible evitaremos al máximo las técnicas invasivas, de punción; así como, la administración de supositorios que pueden dañar la mucosa rectal y se además puerta de entrada a posibles infecciones debido al estado de neutropenia.

   La Cistitis hemorrágica es una de las complicaciones que pueden surgir con el uso de algunos citostáticos y se caracteriza por la ulceración parcial o total de la mucosa vesical, causada por la acroleína, un metabolito de la Ifosfamida o Ciclofosfamida. En la actualidad para disminuir su incidencia, las pautas de tratamiento se realizan con previa hiperhidratación 12 horas antes, administración de mesna (mercaptoetanosulfonato sódico) para favorecer la eliminación de la acroleína, y post-hidratación durante 24hs después de finalizar la pauta.

   La afectación de la mucosa vesical contribuye a la formación de cálculos  de ácido úrico que deberán prevenirse mediante la alcalinización de la orina manteniendo un Ph ≥7 hasta la finalización del tratamiento y administrando alopurinol según indicación médica.

   El  denominado Síndrome de Lisis Tumoral Aguda (SLTA) deriva de la incapacidad del riñón para excretar el exceso de sustancias intracelulares liberadas con la destrucción de las células tumorales. Como consecuencia nos encontraremos con las siguientes alteraciones metabólicas: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hiperpotasemia e hipocalcemia. La sintomatología puede presentarse a las 24-48hs. del inicio del tratamiento. Las primeras manifestaciones cursaran con oliguria, retención de líquidos y alteraciones en el ph urinario. Pero además pueden presentarse los siguientes signos como consecuencia de dichas alteraciones electrolíticas: náuseas, vómitos y diarreas, parestesias y cólicos abdominales, alteraciones del E.C.G., trastornos del ritmo cardíaco y de la TA, debilidad muscular, parestesias, tetania, convulsiones o laringoespasmo. Si la situación persiste o no se corrige se producirá insuficiencia renal aguda con anuria y riesgo de muerte súbita por alteración de la función cardiaca.

   El tratamiento se centra en favorecer la producción urinaria con pauta de hiperhidratación habitual, disminuir la concentración de ácido úrico en orina con la administración de alopurinol o rasburicasa y aumentar la solubilidad del ácido úrico en orina, aumentando el Ph urinario por encima de 7 con la administración de bicarbonato.

 

CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL NIÑO ONCOLÓGICO CRÍTICO

Necesidad de Oxigenación

    La capacidad de respirar y de mantener una correcta oxigenación puede verse afectada según el caso por diferentes situaciones como la afectación del SNC, el Síndrome mediastínico superior con afectación torácica, Síndrome de comprensión de vena cava, Complicaciones pulmonares u otras ( cuadro séptico, shock, afectación multiorgánica,…)  derivadas del tratamiento.

Cuidados de Enfermería

• Monitorización, control y registro de los signos vitales: FR, FC, TA, Tª axilar, saturación oxígeno (satO2) junto con la valoración de posibles signos de dificultad respiratoria que demuestren una alteración de la función respiratoria ( tiraje Inter.-subcostal, aleteo nasal, disnea, retracción supraesternal , supraclavicular o xifoidea, cianosis y/o ruidos respiratorios anómalos a la auscultación)

• En caso de inestabilidad hemodinámica también controlaremos ECG, PVC y/o GC, además de realizar estricto balance hídrico y control de edemas, sudoración, congestión y coloración cutáneo-mucosa.

• Prestar especial atención a la posible aparición de signos o síntomas sugestivos de complicación como la tos, la expectoración, el dolor torácico y la alteración del nivel de conciencia ( inquietud, confusión, agresividad o irritabilidad,…).

• Favorecer el trabajo respiratorio mediante medidas posturales (posición semi-fowler, alineación cervical), garantizando la permeabilidad de las vías aéreas superiores (lavado nasal y aspiración atraumática de secreciones si precisa), terapia inhalatoria, fisioterapia respiratoria evitando la percusión por riesgo de sangrado y oxigenoterapia si precisa.

• En caso de síndrome de vena cava superior, evitar la canalización de vías periféricas en la extremidad superior del hemitórax afectado.

Necesidad de Nutrición

   Esta necesidad se ve frecuentemente afectada por la toxicidad gastro-intestinal derivada del tratamiento anti-neoplásico así como por la propia enfermedad.

   Las principales manifestaciones son: anorexia, nauseas- vómitos y mucositis. La importancia de estos signos de afectación viene dada por su repercusión en la calidad de vida del paciente y complicaciones potenciales por la pérdida de peso, deshidratación, malnutrición, alteraciones hidro-electrolíticas, infecciones locales o sistémicas y hemorragia.

   Los vómitos pueden producirse desde el inicio del tratamiento citostático (emesis aguda); o bien, tras las 24hs. y hasta los 3-5 días posteriores al mismo ( emesis retardada).También pueden presentarse vómitos anticipatorios, de componente psico-somático, por carga de ansiedad y/o stress. En la actualidad se inicia pauta anti-emética preventiva antes de iniciar el tratamiento.

   La mucositis  consiste en la inflamación y lesión de la mucosa del tracto digestivo altamente sensible a los efectos de la quimioterapia al ser células con alto grado de fracción de crecimiento. Su aparición está relacionada con la localización del tumor, el régimen de quimioterapia, grado de mielodepresión y estado nutricional. Estudios recientes demuestran una estrecha relación de esta manifestación con una inadecuada higiene de la cavidad oral, al tratarse de una enfermedad oportunista pudiéndose prevenir con la utilización de colutorios específicos (cariax®…).

Cuidados de Enfermería

• Valoración del estado nutricional y grado de hidratación con control del peso c/ 24-48 hs., talla  y pliegue cutáneo más inspección de la cavidad oral en busca de posibles lesiones.

• Dieta hiperprotéica e hipercalórica pudiéndose utilizar suplementos nutritivos, respetando los hábitos alimentarios y adaptándola a las circunstancias del paciente (p.e. dieta blanda).

• Favorecer la ingesta con una presentación atractiva de los alimentos, poco calientes, evitando sabores ácidos o amargos y olores intensos (no destapar la bandeja delante del niño).

• Promover a ser posible, la participación del niño en la elección del menú.

• Control y registro de la ingesta de alimentos y líquidos; nauseas y vómitos.

• En caso de vómitos ofrecer bebidas carbonatadas frías en pequeñas cantidades por su efecto anestésico y anti-emético. Es aconsejable no dar alimentos preferidos durante los episodios de vómitos para evitar rechazos posteriores.

• En caso de mucositis se aplicará la pauta correspondiente según protocolo del centro. En nuestro caso se realizan:

  • Enjuagues durante 3 minutos con 6 cc. de Nistatina (como preventivo de infección por cándida), 15 min. antes del Sucralfato.

  • Enjuagues de 3 min. con 15 cc. de Sucralfato (protector de la mucosa), 30 min. antes o 2 h. después de las comidas. Si se produjera vómito durante los 60 min. posteriores, deberían repetirse.

  • En caso de dolor, se efectuará enjuagues con 6 cc. de Difenhidramina (anestésico) también durante 3 min., justo antes de la ingesta oral.)

  • La frecuencia de administración coincidirá con las cuatro comidas principales o cada 6 hs.

• Permitir la alimentación a demanda sin restricción horaria.

Necesidad de Eliminación

   Durante los períodos de hiperhidratación y debido a la vulnerabilidad de estos pacientes es imprescindible el control estricto del balance hídrico lo que nos permitirá prevenir o detectar precozmente posibles alteraciones como la ascitis, el edema, la oliguria o anuria indicativas de afectación renal. 

   También tendremos en cuenta que es posible la aparición de diarrea como consecuencia de la gastro-toxicidad de ciertos fármacos anti-neoplásicos o de estreñimiento agravado por la inmovilidad relativa, la disminución del ejercicio físico y la utilización de derivados mórficos.

Cuidados de Enfermería

• Control y registro de la diuresis, tiras reactivas en orina prestando especial atención al Ph, la densidad y a  la aparición de proteinuria, hematuria ( por el riesgo de cistitis hemorrágica) u otras alteraciones. Recordar que la administración de ciertos citostáticos como la ciclofosfamida y el mitoxantrone alteran la coloración de la orina.

• Mantener el Ph urinario ³ 7 durante el tratamiento y hasta la eliminación en sangre de los niveles tóxicos de quimioterapia en los casos en que así se requiera ( ver anexo 1 )

• Cuando se administre Metotrexate, deberá neutralizarse la orina desde el inicio hasta 24hs. después de finalizar el tratamiento con este fármaco, para evitar la contaminación residual.

• Se ha de añadir 250cc de Hidróxido Sódico 1N por cada litro y medio de orina antes de desecharla al inodoro.

• Balance hídrico diario.

• Control estricto de posibles signos de sobrecarga de líquidos (edemas, ascitis,… )

• Control y anotación del número de deposiciones, cantidad y consistencia de las mismas más la valoración de la presencia de sangre fresca o sangre oculta en heces.

• Revisión, higiene y control de la zona perianal post evacuación para prevenir o detectar precozmente posibles fisuras, proctitis u otras lesiones.

• En caso de lesión perianal, extremar los cuidados perianales y aplicar la medicación prescrita.

• No se utilizarán termómetros rectales ni supositorios.

• En caso de diarrea modificar la dieta en consecuencia y administrar electrolitos de reposición según prescripción. El uso de antidiarreicos estará indicado sólo si la diarrea puede atribuirse directamente a efectos de la quimioterapia.

• Para prevenir el estreñimiento es conveniente aumentar la ingesta de líquidos, si no hay contraindicación, y favorecer la ingesta de fibra alimentaria. En caso de ser necesario puede utilizarse un ablandador de heces o estimulantes por vía oral bajo indicación medica.

Necesidad de higiene e integridad de la piel y mucosas

   Esta necesidad puede verse afectada fundamentalmente por la evolución de la enfermedad, por la inmovilidad en fases avanzadas de la misma o como consecuencia del tratamiento. Es habitual observar oscurecimiento de la piel con aspecto manchado, sequedad…  Durante la administración de ciertos fármacos también pue