Versión revisada del capítulo correspondiente en: Manual de Urgencias. Asociación Colombiana de Medicina Interna. Ediciones Acta Médica Colombiana.

DEFINICION

Es la cardiopatía relacionada con la sobrecarga de las cavidades derechas ocasionada por una neumopatía crónica, cambios en la circulación pulmonar o alteraciones en la pared del tórax que constituyen una barrera para el vaciado del ventrículo derecho.

ETIOLOGIA

Las entidades que pueden desarrollar cor pulmonale suelen ser divididas en tres grandes grupos:

a. Enfermedades del parenquina pulmonar y las vías aéreas

b. Afecciones de los vasos pulmonares

c. Patología de la caja torácica

En el primer grupo se incluyen la mayoría de las entidades causantes de CP (EPOC, fibrosis quística, enfermedades granulomatosas, resecciones pulmonares y enfermedad de las alturas). En las alteraciones que compromenten los vasos pulmonares, se ubican la hipertensión pulmonar primaria, la arteritis granulomatosa, el tromboembolismo pulmonar y las vasculitis. La caja torácica se compromete por la existencia de cifoescoliosis, toracoplastia y fibrosis pleurales.

La hipoventilación alveolar es la causa determinante del cor pulmonale agudo y crónico. Las consecuencias de la hipoventilación en el intercambio gaseoso (hipoxia e hipercapnia alveolar, descenso de la PO2 y pH en la sangre venosa mixta y elevación de la PCO2 en la sangre venosa mixta), ejercen un poderoso efecto vasoconstrictor. La hipoxia alveolar libera sustancias vasoactivas que causan hipertensión pulmonar o estimulan directamente la musculatura lisa de las arterias pulmonares incrementando la vasoconstricción. De esta manera, la hipertensión arterial pulmonar tiende a autoperpetuarse, cerrándose con ello un círculo vicioso.

FISIOPATOLOGIA

Son dos los factores que intervienen en la génesis del cor pulmonale:

a. La hipoventilación en los alvéolos pulmonares secundaria a la pérdida de la capacidad retráctil del pulmón y por el aumento del volumen residual. A esto se agrega la obstrucción bronquial por broncoespasmo.

b. El aumento de la resistencia periférica ocasionada por la reducción anotómica del lecho capilar, la disminución funcional del calibre de los vasos y al aumento de la viscosidad sanguínea.

El cor pulmonale es el resultado de estos procesos que conducen a la aparición de hipertensión pulmonar. La HTP tiende a perpetuarse sin importar el mecanismo inicial que la produjo (anatómico, vasomotor o ambos); se producen cambios anatómicos (hipertrofia muscular, hiperplasia de la íntima y trombosis), que condicionan una disminución continua del diámetro de pequeñas arterias y arteriolas, con la consiguiente restricción del lecho vascular pulmonar que se encuentra alterado por la hipoxia, poliglobulia y acidosis que acompañan la patología pulmonar, origen de la HTP (Tabla No.1).

Tabla No.1

Etiología de la hipertensión pulmonar

Vasoconstricción pulmonar hipóxica

Enfermedad obstructica crónica de la vía aérea (bronquitis crónica y enfisema)

Fibrosis quística

Hipoventilación crónica

Obesidad

Apnea del sueño

Enfermedad neuromuscular

Alteraciones de la pared torácica

Enfermedad de las alturas

Oclusión del lecho vascular pulmonar

Tromboembolismo pulmonar

Hipertensión pulmonar primaria

Angeitis pulmonar por enfermedad sistémica

Enfermedades colágeno-vasculares

Enfermedad pulmonar inducida por drogas

Enfermedad parenquimatosa con destrucción del lecho vascular

Bronquitis crónica y enfisema

Bronquiectasias y fibrosis quística

Síndrome de dificultad respiratoria del adulto

Enfermedad pulmonar intersticial (neumoconiosis, sarcoidosis, fibrosis pulmonar idiopática, tuberculosis, infección crónica por hongos, enfermedad colágeno vascular).

DIAGNOSTICO

Depende del cuadro etiológico de la enfermedad de base y de los signos que indican crecimiento de las cavidades derechas del corazón. Es usual que los pacientes presenten disnea, fatiga y edemas. En el cuello se detecta ingurgitación yugular, con incremento de las ondas «A» y «V» del pulso yugular. La cianosis es constante. En la zona precordial se palpa con frecuencia un impulso del ventrículo derecho y en la auscultación se percibe un S3 que se acentúa con la inspiración. Ocasionalmente se halla soplo holosistólico de insuficiencia tricúspidea. La auscultación pulmonar revela los hallazgos de la patología de base: estertore, roncus y sibilancias. Los edemas de miembros inferiores son motivo de consulta permanente. Las arritmias en los enfermos con EPOC son habituales durante la noche (por ello consultan de urgencia) que es cuando mayor hipoxemia presentan.

En la insuficiencia pulmonar avanzada, con retención considerable de CO2, el enfermo puede presentar signos neurológicos como obnubilación mental, edema de pupila y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo.

EXAMENES PARACLINICOS

Electrocardiograma. Generalmente las manifestaciones electrocardiográficas son tardías. El ritmo cardiaco es comúnmente sinusal, salvo paraxismo de arritmia auricular que incluyen la fibrilación auricular que ocurren durante la descompensación cardio pulmonar aguda. Los ejes eléctricos en el plano frontal de la onda P y de QRS son casi siempre verticales, aproximándose a 90°; las ondas T están invertidas o son isobifásicas en la región precordial. La presencia del bloqueo de la rama derecha, completo o incompleto, habitualmente se detecta a partir de la fase temprana.

Radiografía del tórax. Demuestra crecimiento de las cavidades derechas y signos de hipertensión pulmonar (arteria pulmonar prominente y ramas pulmonares periféricas delgadas).

Ecocardiografía. Este método no invasivo ayuda a detectar la hipertensión pulmonar, la hipertrofia ventricular derecha y los cambios en la función del ventrículo derecho.

Medicina nuclear. Este procedimiento no invasivo que se realiza con tecnecio 99, permite cuantificar los volúmenes ventriculares en las diferentes fases del ciclo cardiaco, determina el grosor del ventrículo derecho y las oberraciones en la perfusión-distribución que reflejan alteraciones en la presión de la arteria pulmonar.

Cateterismo cardíaco derecho. Este método sigue siendo el procedimiento más decisivo para hacer el diagnóstico diferencial entre las entidades que producen cor pulmonale (Tabla No.2) y otras que pueden simularlo.

Tabla No.2.

Entidades que pueden desarrollar cor pulmonale.

1. Enfermedades del parenquima pulmonar y las vías aéreas

• Bronquitis crónica

• Enfisema

• Fibrosis pulmonar debida a:

a. Tuberculosis

b. Neumoconiosis

c. Bronquectasias

d. Mucoviscidosis

• Enfermedades granulomatosas e inmunológicas

a. Sarcordosis

b. Fibrosis intersticial difusa

c. Lupus eritematoso diseminado

• Resección pulmonar

• Hipoxia de las grandes alturas

2. Afecciones de los vasos pulmonares

• Afecciones primarias de la pared arterial

a. Hipertensión pulmonar primaria

b. Poliarteritis nudosa

• Trastornos trombóticos

• Embolismo

3. Patología de la caja torácica

• Cifoscoliosis y otras deformaciones torácicas

• Toracoplastia

• Fibrosis pleural

• Obesidad con hipoventilación

TRATAMIENTO

En la sala de urgencias el tratamiento del cor pulmonale se encamina al tratamiento de la enfermedad de base que lo haya producido (sobreinfección de bronquitis crónica, embolía pulmonar, etc.), lo mismo que a la corrección pronta de los factores que perpetúan la hipertensión pulmonar.

Los pasos a seguir son:

Corrección de la hipoxemia

Se administra oxígeno en volumen suficiente para garantizar una saturación arterial de oxígeno superior a 90%, teniendo especial cuidado con los pacientes que puedan retener CO2, ya que en ellos el principal estímulo respiratorio es la hopoxemia y una corrección no controlada de la misma puede producir mayor hipoventilación. Se recomienda iniciar el oxígeno a bajo flujo (cánula nasal a 1 – 1.5 litros por minuto) o máscara de Venturi con la fracción inspirada de oxígeno controlada, inicialmente 24%, la cual se puede aumentar dependiendo de la respuesta clínica y gasimétrica.

Durante la administración del oxígeno es importante controlar la aparición de signos de retención de CO2 : somnolencia, asterexis y coma.

La administración de oxígeno en forma ambulatoria (cuando la PaO2 es menor de 45 mm de Hg) por lo menos durante 14 horas al día, disminuye de manera significativa la morbilidad y mortalidad.

Anticoagulación

Ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar se anticoagula al enfermo con heparina (70-100 U/kg de peso por vía IV, seguidos de 15-25 U/kg/hora en infusión continua). Si se confirma el diagnóstico, se continúa la heparina por 8 a 10 días, iniciando el segundo día warfarina por vía oral en dosis inicial de 5 a 15 mg, seguida de 5 mg/día, dosis que se debe ajustar a los 3 días para mantener el tiempo de protrombina (PT) 1.3 a 1.5 veces al valor normal o control. La heparina se suspende cuando el PT se encuentra en el rango mencionado.

La warfarina se continúa administrando por 8 a 12 semanas si la causa del tromboembolismo se confirma; si no se determina, se administra continuamente con controles periódicos de PT.

Vasodilatadores

Los vasodilatadores se utilizan durante un tiempo prolongado para tratar de dilatar la vasculatura pulmonar en el cor pulmonale. Se busca detener y, eventualmente, revertir los cambios vasculares producidos por la hipertensión pulmonar y disminuir la precarga del ventrículo derecho. Una respuesta óptima a los vasodilatadores es la disminución de la presión arterial pulmonar, con incremento del gasto cardíaco sin que se suceda hipotensión arterial sistémica ni alteración en la oxigenación. Se recomienda hacer la prueba inicial de respuesta a los vasodilatadores con cateterismo cardíaco derecho, el cual se puede hacer en la Sala de Reanimación del Servicio de Urgencias, con un catéter de arteria pulmonar. La administración inicial de prostaciclina indica si el lecho pulmonar todavía responde a los vasodilatadores. Si hay respuesta se puede recurrir a agentes orales como los bloqueadores de los canales de calcio, especialmente la nifedipina, en dosis de 10 mg cada 6 a 8 horas dependiendo de la presión arterial y frecuencia cardíaca.

Hay que tener especial precaución en no administrar vasodilatadores predominantemente venosos como los nitratos (nitroglicerina, dinitrato de isorbide, etc) ya que al producir venodilatación, disminuye el retorno venoso, la precarga del ventrículo derecho y el gasto cardíaco con un incremento en la resistencia vascular pulmonar.

Tratamiento de la falla cardíaca

La falla cardiaca en el Cor pulmonale es usualmente transitoria si se controla la enfermedad de base. El tratamiento de la falla cardiaca es menos importante que lograr una mejoría en la oxigenación y disminuir la acidemia respiratoria. El manejo de la falla cardiaca (ver Guía sobre Falla Cardíaca) incluye:

Inotrópicos: la betametildigoxina aunque de uso controvertido en el Cor pulmonale, puede prescribirse en dosis de 0.05 a 0.1 mg/día.

Diuréticos: son de utilidad debido a la retención de sodio y agua que presentan esto pacientes; no es conveniente producir una diuresis exgerada debido a que puede ocasionar disminución de la precarga del ventrículo derecho con el inconveniente adicional de causar alcalosis metabólica, la cual puede empeorar la insuficiencia respiratoria.

Los diuréticos aconsejables son: la hidroclorotiazida 25 a 50 mg VO/día. Espironolactona 50 a 100 mg VO/día reportida en 2 dosis, útil cuando hay hiperaldosteronismo secundario.

Flebotomía: siendo la expansión del volumen intravascular y el aumento de la viscosidad de la sangre factores importantes en la falla ventricular derecha, se recomienda practicar sangrías entre 250 y 500 ml, hasta lograr un hematocrito menor del 60%. Es ideal efectuar estas sangrías menteniendo un volumen intravascular estable; por lo tanto, se debe administrar una cantidad, por lo menos igual, de solución salina normal a la sangre extraída para evitar hemococentración.

LECTURAS RECOMENDADAS

1. Giraldo Estrada H, Restrepo Molina J. Trastornos circulatorios del pulmón. En: Fundamentos de Medicina. Neumología. Corporación para Investigaciones Biológicas. Medellín, 1986

2. Palevsky HI, Fischman AP. Chronic cor pulmonale. Etiology and management. JAMA 263:2347, 1990

3. Palevsky HI, Fishman AP. Vasodilator therapy for primary pulmonary hipertension. Ann Rev Med 36:563, 1985

4. Tiep BL. Long-term oxygen therapy. Clin Chest Med 11:505, 1990

5. Valderrama G. Cor pulmonale crónico. En: Enfermedades del Tórax. F Camacho, JA Páez, C Awad Editores. Hospital Santa Clara. Ediciones Médicas Zambón. Santafé de Bogotá, 1992

6. Wiedeman HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonry disease. Clin Chest Med 111:523, 1990