Enfermedad adquirida que afecta principalmente a RN prematuros o patológicos y que se caracteriza por necrosis de la mucosa o de capas incluso más profundas del intestino, sobre todo en el íleon terminal y con menos frecuencia del colon y del intestino delgado proximal

El riesgo es especialmente alto en determinados RN: el 75% de los casos corresponden a prematuros, sobre todo en los que tienen antecedentes de rotura prolongada de las membranas con amnionitis o asfixia de parto. La incidencia es también mayor en los lactantes alimentados con fórmulas hipertónicas o en los que reciben una exanguinotransfusión. Se cree que una demora de días o semanas en el inicio de la alimentación en los prematuros muy pequeños o patológicos, al mismo tiempo que se les aporta una nutrición parenteral desde la que se pasa de manera progresiva y lenta a la alimentación enteral a lo largo de varias semanas, reduce el riesgo de desarrollo de una enteritis necrosante (ECN). No obstante, otros estudios no confirman tales hallazgos.

La ECN puede presentarse en brotes en las UCI neonatales y los estudios epidemiológicos demuestran que algunos de estos brotes se asocian a microorganismos específicos (p. ej., Klebsiella, Escherichia coli, estafilococos coagulasa-positivos), aunque a menudo no se identifica ningún patógeno concreto.

Etiología y patogenia

En los niños que desarrollan una ECN existen habitualmente tres factores relacionados con el intestino: un episodio isquémico previo, colonización bacteriana y un sustrato intraluminal (es decir, alimentación enteral).

No se ha aclarado cuál es la causa de la ECN. Se cree que un episodio isquémico lesiona el revestimiento intestinal, lo que interrumpe la producción de moco, haciendo que el intestino se haga más sensible a la invasión bacteriana. Cuando comienza la alimentación enteral, se añade un sustrato que permite la proliferación de las bacterias existentes en la luz, que entonces pueden penetrar en la pared intestinal, donde comienzan a producir hidrógeno, que se acumula y provoca el característico aspecto de neumatosis intestinal visible en las radiografías. El gas puede penetrar también en el sistema venoso portal, de forma que en las radiografías simples de abdomen o en las ecografías hepáticas puede apreciarse gas intraportal sobre el hígado. La progresión de la enfermedad puede causar la necrosis de la totalidad del grosor de la pared intestinal, con perforación, peritonitis, sepsis y muerte del paciente.

La lesión isquémica podría ser consecuencia de un vasoespasmo de las arterias mesentéricas, resultado de una lesión anóxica desencadenante del reflejo primitivo de inmersión, que reduce notablemente el flujo sanguíneo intestinal. La lesión isquémica intestinal puede ser secundaria a un estado de bajo flujo sanguíneo durante una exanguinotransfusión o del uso de fórmulas hiperosmolares. Asimismo, las cardiopatías congénitas con disminución del flujo sanguíneo sistémico o la desaturación de O2en la sangre arterial pueden provocar una isquemia/hipoxia intestinal que predisponga a la ECN. La idea de que la leche materna protege frente a la ECN no ha podido ser confirmada.

La necrosis comienza en la mucosa y puede progresar hasta afectar a la totalidad de la pared intestinal, con la consiguiente perforación. En la tercera parte de los lactantes se produce una sepsis.

Síntomas, signos y diagnóstico

La enfermedad puede iniciarse con un íleo que se manifiesta con distensión abdominal, residuos gástricos biliosos (tras las tomas) que pueden progresar a vómitos de bilis o presencia de sangre macroscópica o microscópica en las heces. La sepsis puede ponerse de manifiesto con letargia, inestabilidad térmica, aumento de las crisis de apnea y acidosis metabólica.

La detección sistemática de sangre oculta o de sustancias reductoras en las heces de los prematuros (que han recibido alimentación oral o enteral) puede ayudar a diagnosticar la ECN. Las radiografías iniciales pueden ser inespecíficas o mostrar sólo el íleo. Sin embargo, un asa intestinal fija y dilatada que no cambia en las radiografías posteriores indica una ECN. Las radiografías diagnósticas son las que muestran neumatosis intestinal y gas en el territorio de la vena porta. El neumoperitoneo es un signo de perforación intestinal e indica la necesidad urgente de una intervención quirúrgica.

Pronóstico y tratamiento

Sobreviven a la ECN alrededor de dos terceras partes de los niños afectados; el pronóstico ha mejorado signifiativamente gracias al tratamiento agresivo de sostén y a la mejor elección del momento de la intervención quirúrgica.

En alrededor del 70% de los casos, el tratamiento no es quirúrgico. Ante la sospecha de ECN, hay que interrumpir inmediatamente la alimentación y descomprimir el intestino con una sonda nasogástrica de doble luz conectada a un sistema de aspiración. Para mantener la circulación se administran los cristaloides y coloides adecuados en líquidos parenterales, ya que la amplia inflamación intestinal y la peritonitis pueden causar pérdidas considerables hacia el tercer espacio. La duración total de la nutrición parenteral es de 14 a 21 d, en tanto el intestino cura. Además se iniciará desde el principio la administración de antibióticos sistémicos con un b-lactámico (ampicilina, ticarcilina) y un aminoglucósido, considerándose la conveniencia de añadir una cobertura de anaerobios (p. ej., clindamicina, metronidazol): este tratamiento debe mantenerse durante 10 d. (Para la posología, v. tabla 260-6). Es muy importante tener en cuenta que el RN con ECN requiere una reevaluación clínica frecuente (es decir, al menos cada 6 h), radiografías abdominales escalonadas, recuentos leucocitarios y plaquetarios y gasometrías sanguíneas.

El tratamiento quirúrgico es necesario en alrededor de la tercera parte de los pacientes. Sus indicaciones absolutas son la perforación intestinal (neumoperitoneo), los signos de peritonitis (ausencia de ruidos intestinales y defensa difusa y dolor a la palpación o eritema y edema en la pared abdominal) o la aspiración de material purulento de la cavidad abdominal por paracentesis. Debe considerarse también en los lactantes con ECN cuya situación clínica y analítica empeora apesar del tratamiento médico (v. antes). En la intervención quirúrgica se extirpa el intestino gangrenado y se crean ostomías. (Si el intestino restante no muestra signos de isquemia, puede hacerse una anastomosis primaria.) Cuando la sepsis o la peritonitis curan, puede restablecerse la continuidad intestinal, en general varias semanas o meses después. En raras ocasiones, los pacientes no intervenidos desarrollan estenosis intestinales en las semanas o meses siguientes, que suelen localizarse en el ángulo esplénico del colon. En estos casos, es necesario extirpar la zona estenótica para eliminar la obstrucción intestinal.

    Como algunos brotes de ECN pueden tener una causa infecciosa, se recomienda aislar a los lactantes con ECN y, si en un corto intervalo temporal se producen varios casos de ECN, considerar la posibilidad de establecer cohortes de RN posiblemente expuestos.