Capitulo 139 Anatomia Fisiologia Y Patolog

Capitulo 139: Anatomía, fisiología y patología renal y urológica

25 de October del 2016

Autores:

  •  Yolanda Andrade Hernández

    •  Correo[email protected]

    •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

    •  Centro de Trabajo: Cuidados Intensivos Neonatales. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España

  •  Raquel Miguel de Paz

    •  Correo[email protected]

    •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

    •  Centro de Trabajo: Cuidados Intensivos Neonatales. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España

  • Silvia Massip Pí

    •  Correo[email protected]

    •  Titulación académica: Diplomada en Enfermería

    •  Centro de Trabajo: Cuidados Intensivos Neonatales. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España

 

Anatomía, fisiología y patología renal y urológica

EL RIÑÓN NORMAL. ANATOMOFISIOLOGÍA

DESARROLLO MORFOLOGICO

   El desarrollo del metanefros o riñón definitivo comienza en la quinta semana de la vida,.

   Aproximadamente el 20% de las nefronas se han formado a los 3 meses de gestación y un 30% a los 5 meses. Al término de la gestación, cada riñón contiene entre 85.0000 y 100.0000 nefronas.

   La nefrogénesis se detiene generalmente antes de la completa maduración fetal, y un niño de bajo peso al nacimiento presenta un grado de nefrogénesis más acorde con la edad gestacional que con la talla.

   La nefrogénesis continúa por tiempo variable durante el período postnatal en los prematuros, pero puede acabar antes de los que lo hubiera hecho en un feto intraútero. El crecimiento renal durante la lactancia y primera infancia depende de la hipertrofia de las unidades ya existentes, y generalmente el tamaño renal se corresponde bien con la edad y los parámetros normales de crecimiento somático. Sin embargo, en pacientes con una enfermedad renal intrínseca, anomalías cerebrales y algunas formas de enfermedades cardíacas congénitas, el tamaño renal puede ser considerablemente menor de lo esperado.

   En el período postnatal la longitud y el tamaño tubular aumentan, haciéndose la longitud más homogénea

ANATOMÍA GENERAL DEL RIÑÓN

 

   Constituido por dos riñones, dos uréteres, la vejiga y la uretra.

Riñones:

   Son dos órganos macizos, uno derecho y otro izquierdo, situados en la región lumbar, uno a cada lado de la columna vertebral y algo por delante de ésta.

   Tiene forma de habichuela y tiene dos bordes, uno externo y otro interno, en el que se localiza una hendidura central a la que se le denomina hilio renal. A través de este penetran en el riñón la arteria y los nervios y salen la vena renal y el uréter.

   El riñón derecho se encuentra ligeramente más bajo que el riñón izquierdo debido a que es desplazado por el hígado.

   La corteza renal es la porción más externa del riñón, de aspecto uniforme, aproximadamente de 1 cm de espesor y rodea la médula.

   La médula renal es la porción más interna del riñón, con aspecto estriado y formada por pirámides cónicas llamadas pirámides de Malphigio. El número de estas oscila entre 8 y 18 en cada riñón. La base de cada pirámide se orienta hacia el exterior y el vértice hacia el hilio renal. En el vértice de la misma se localiza la papila renal.

   La zona de la corteza renal situada entre cada dos pirámides se denomina columna de Bertín.

   El corpúsculo renal está constituido por el Glomérulo y la Cápsula de Bowman. El glomérulo se constituye a su vez por una tupida red de capilares sanguíneos envueltos por la cápsula de Bowman. En el interior de esta cápsula entra una arteriola llamada aferente y sale otra llamada eferente.

   La cápsula de Bowman es una membrana de doble hoja, que se invagina sobre sí misma para alojar al glomérulo, creando en su interior un espacio, el espacio de Bowman, donde se recoge la orina filtrada por el glomérulo.

   El Túbulo Contorneado Proximal es la continuación del corpúsculo renal y presenta dos zonas, una situada en la corteza renal y otra en la zona medular, siendo esta última mucho más recta que la primera. La pared del túbulo contorneado proximal está constituida por una capa de células epiteliales apoyadas sobre una membrana basal.

   Las células tubulares proximales se encargan del transporte activo del 80% del sodio que pasa del líquido filtrado a la sangre de los capilares.

   EL asa de Henle tiene forma de U formada por una porción descendente y delgada y una porción ascendente que en su primera parte es delgada pasando a ser gruesa en su trayecto.

   EL Túbulo Contorneado Distal es la continuación del asa de Henle

   El Túbulo Colector es un tubo recto. Se reúne entre sí para desaguar en los cálices de la pelvis renal.

   La superficie renal puede ser suave o mostrar surcos muy finos, restos de la lobulación fetal. Una sección sagital muestra que la corteza, con un grosor de unos pocos milímetros, se delimita claramente de la médula, en la que hay  alrededor de diez elementos cónicos: las pirámides renales. Separando estas entre sí hay lengüetas de sustancia cortical. El vértice de cada pirámide medular es una papila renal, que vierte orina al cáliz menor. Algunos de éstos, drenan a los cálices mayores, que se continúan con la pelvis renal.

   La unidad funcional del riñón, la nefrona,  cyua función básica es limpiar el plasma sanguineo de sustancias indeseables a su paso por el riñón y retener las sustancias que requiere el cuerpo.

  Cada glomérulo se compone de una red de capilares que se ramifican y se anastomosan encerrados en la cápsula de Bowman. Desde la luz capilar al espacio urinario pueden distinguirse tres capas en la membrana basal: lámina rara interna, lámina densa, lámina rara externa. En la parte externa de la pared capilar están las células epiteliales viscerales o podocitos, que se hallan sujetos a la parte exterior de la lámina rara externa mediante proyecciones citoplásmicas, los procesos podálicos; el espacio entre ellos es la hendidura epitelial. Un delicado diafragma establece la conexión entre dichos procesos. El mesangio está compuesto de matriz, un material parecido a la membrana basal, y células. Generalmente hay dos o tres células por cada área mesangial y frecuentemente una o dos células endoteliales en una sección transversal de un asa capilar. Al menos dos células epiteliales envían prolongaciones interdigitadas a una simple asa capilar. La pared del capilar glomerular es una estructura altamente aniónica a causa de sus glucoproteínas ácidas.

   La cápsula de Bowman es una membrana en la que permanece el epitelio parietal. El espacio de Bowman, entre el ovillo glomerular y el epitelio parietal, se continua con la abertura del túbulo proximal, que se distingue generalmente por células con abundantes microvellosidades. Debajo de la unión corticomedular, la porción descendente del túbulo proximal se estrecha y el epitelio cúbico cambia a uno de tipo escamoso. Esto delimita la transición del túbulo proximal al asa de Henle. Asas de Henle de glomérulos superficiales y de la zona media de la corteza penetran en la médula con diferente grado de profundidad. Dependiendo de que las asas pertenezcan a una neurona superficial o yuxtamedular, los tipos de células pueden variar a lo largo del asa y las células pueden mostrar interdigitaciones simples o complejas o estar unidas fuertemente, mostrando varios grados de profundidad.

 

Uréteres

  Son dos largos tubos, uno izquierdo y otro derecho, que comunican con su extremo superior con la pelvis renal y su extremo inferior con la vejiga urinaria. Su longitud aproximada es de 30cm

Su pared está formada por tres capas: una mucosa, que tapiza la luz del tubo, una capa de músculo liso y una capa externa o adventicia.

 

Vejiga

   Actúa como reservorio de orina entre cada dos micciones. Es una especie de saco membranoso situada detrás de la sínfisis del pubis y con forma de pera. Presenta una base ancha de forma triangular, el trígono de lietaud, en cuyos vértices superiores desembocan los uréteres. En el vértice inferior tiene su comienzo la uretra.

 

Uretra

   En la mujer es muy corta, unos 4 cm, mientras que en el varón mide unos 20 cm aproximadamente. Representa la parte final de las vías urinarias.

En el varón hay que distinguir tres segmentos:

  • Uretra prostática: en ella desemboca la próstata y los dos conductos deferentes

  • Uretra membranosa: presenta un engrosamiento de fibras musculares que corresponden al esfínter externo

  • Uretra cavernosa: termina en el meato urinario

   El túbulo distal incluye la rama ascendente gruesa de Henle, la porción intermedia y la porción distal contorneada. En la rama ascendente gruesa de Henle las células se hacen progresivamente cúbicas. Este segmento del túbulo pasa a través de la médula externa y asciende a la corteza para contactar con su propio glomérulo, en el que las células tubulares están estrechamente unidas y presentan núcleos oscuros. Esta delimita la transición a la porción contorneada distal, en la que las células son altas y cuboidales y presentan numerosas microvellosidades cortas. Las porciones contorneadas cortas de muchas nefronas drenan a los túbulos colectores, que tienen dos tipos de células: células claras predominando a lo largo del túbulo colector, mientras que las células oscuras o intercaladas disminuyen en número desde la corteza a la médula. En la corteza el intersticio es fino y se compone de sustancia basal, material fibrilar y unas pocas células que parecen fibroblastos. En la médula interna el intersticio tiene más material fibrilar, más sustancia basal y un gran número de células intersticiales que contienen gotitas de grasa, las cuales parecen ser la fuente de prostaglandinas renales.

   Cada arteria renal se divide en cinco segmentos que forman arterias interlobares. Al nivel de la unión corticomedular, las arterias interlobares se arquean para formar las arterias arcuatas, de las que se originan arterias interlobulares  casi exactamente en los ángulos. De las arterias interlobulares en la corteza se originan arteriolas aferentes que forman ovillos glomerulares. Una arteriola eferente deja el glomérulo para unirse a una red de capilares que riegan las neuronas cortas (en la corteza) y las neuronas largas (en la médula). La red capilar peritubular desciende en manojo de vasos de pared fina (vasa recta), forma asas en horquilla a varios niveles en la médula y vuelve a la corteza para drenar a las venas interlobulares. Estas drenan a las venas arcuatas y luego a las interlobares, que dan lugar ala vena renal. Finos vasos linfáticos drenan el intersticio y la cápsula renal y pasan a anchos linfáticos que acompañan a los vasos venosos que dejan el riñón en el hilio. El aparato yuxtaglomerular en el hilio del glomérulo se compone de tres partes: células lacis, mácula densa y células epiteliales granulares, que se encuentran en las partes terminales de las arteriolas aferentes y eferentes, en las que reemplazan a las células de músculo liso. Los nervios adrenérgicos y colinérgicos siguen la distribución de los vasos arteriales e inervan a éstos en la corteza, en la médula externa y en el aparato yuxtaglomerular. No se han demostrado terminaciones nerviosas en los glomérulos o en los túbulos, así como tampoco en la región de la mácula densa.

 

VASCULARIZACIÓN DEL RIÑÓN

   La arteria renal, que es una rama de la aorta abdominal, penetra en el riñón a través del hilio, ramificándose internamente de manera que el riñón sea uno de los órganos mejor vascularizado.

La arteria renal se ramifica formando pequeñas arterias interlobulares que van a la zona cortical para formar las arterias arqueadas que se sitúan alrededor de la base de las pirámides. De estas arterias arqueadas nacen las arteriolas aferentes que llegan a la cápsula de Bowman para dividirse en su interior en una tupida red de capilares, los capilares glomerulares.

   Los capilares glomerulares vuelven a fusionarse entre sí para dar lugar a una arteriola eferente que abandona la cápsula de Bowman y, a su vez, desaguan en las venas interlobulares y estas a su vez en la vena renal que abandona el riñón por el hilio renal. La vena renal desemboca en la vena cava inferior.

   El flujo de sangre que llega al riñón es muy elevado, 1200ml/min, lo que representa la quinta parte de sangre que bombea el corazón en un minuto.

La sangre es sometida en el riñón a un proceso de depuración donde son eliminados todos aquellos metabolitos de deshecho y sustancias que se encuentran en exceso, para mantener así el equilibrio homeostático.

 

Funciones del riñón

   La  función principal del riñón es su contribución al mantenimiento de la composición normal de la sangre. Y esto lo realiza de la siguiente manera:

  • La excreción de agua.

  • La excreción de los productos terminales del metabolismo de las proteínas

  • La excreción de electrolitos

  • La excreción de medicamentos, toxinas y cuerpos químicos que pudieran ocasionar daño.

  • Contribuye a la regulación del ph de la sangre.

Formación de la orina

   Los riñones emplean tres procesos distintos en la producción de la orina:

  • Filtración: realizado a través de los glomérulos

  • Secreción: es un proceso activo, que ocurre principalmente en los túbulos contorneados, mediante el cual las células de revestimiento epitelial cúbico seleccionan sustancias anormales o que se encuentran en exceso y las vierten a la luz de los túbulos.

  • Absorción: parte del agua y de las sales son reabsorbidas y devueltas a la sangre circulante por las células renales, especialmente las del asa de Henle.

 

Composición de la orina

   Agua (en cantidad variable), urea, ácido úrico, nitrógeno total, amoniaco, cloruros, fosfatos, creatinina, 17-cetosteroides.

Densidad específica: 1,003-1,025

Reacción: ligeramente ácida (ph entre 6 y 6,6)

 

La micción

   La micción o vaciado de la vejiga es un acto reflejo regulado por la médula espinal y los nervios simpáticos y parasimpáticos.

   El estímulo simpático hace que se relaje la vejiga y se contraiga el esfínter. Se cierran los orificios uretrales, se contrae el esfínter interno.

   La estimulación parasimpática relaja el esfínter interno, estimula el músculo detrusor y hace que se vacíe la vejiga.

   Cuando se llena la vejiga, la presión interior que se va formando estimula los receptores de tensión y provoca contracciones reflejas del músculo detrusor y surge la necesidad de la micción.

Los lactantes que no han desarrollado aún control voluntario sobre el esfínter uretral externo, orinan de manera automática cada vez que se les llena la vejiga

 

La función renal en el recién nacido

   En el recién nacido, los riñones están completamente desarrollados y tiene un gran número de nefronas que funcionan deficientemente. Esto es debido al tamaño de los poros glomerulares y a la inmadurez del sistema enzimático.

Además el recién nacido es incapaz de concentrar la orina, debido en parte ala brevedad del asa de Henle.

   Los fármacos pueden también ocasionar problemas ya que algunos son de eliminación renal fundamentalmente y pueden provocar toxicidad (como el fenobarbital) o daño glomerular (como los antibióticos).

   A pesar de la deficiencia funcional de los riñones del recién nacido, un lactante sano puede mantener su medio interno aunque reciba algunos alimentos que son fisiológicamente inadecuados.

   Como no todos los glomérulos funcionan en el momento de nacer, la velocidad de filtración glomerular es menor que la de los lactantes mayores; el pleno funcionamiento se alcanza hacia la sexta semana de vida.

 

Órganos genitales masculinos

 

El escroto

   Es una bolsa que contiene los testículos, el epidídimo y el origen de los conductos deferentes.

Los testículos

   Embriológicamente los testículos se originan a nivel de la 11ª y la 12ª, vértebras torácicas; en su migración hacia el escroto arrastran con ellos a la arteria testicular.

   Son estructuras pares que constituyen el contenido principal del saco escrotal, y están suspendidas del cordón espermático.

   Histológicamente los testículos varían con la edad; se pueden diferenciar tres etapas concretas: infantil, adulta y senil. Se organizan en lóbulos independientes, cada uno de los cuales contiene de uno a tres tubos seminíferos, enrollados, que se encargan de la espermatogénesis.

 

El epidídimo

   Es un sistema recolector que está estrechamente unido al cuerpo de los testículos. Es más ancho en su extremo superior ( globo mayor ) y se estrecha hacia la parte de la cola ( globo menor), que continúa con el conducto deferente.

 

Los conductos deferentes

   Son unos tubos que nacen del globo menor de ambos epidídimos y ascienden por el escroto y el canal inguinal. Histológicamente, el conducto posee una gruesa capa de músculo liso.

 

El pene

   Es el órgano masculino de la copulación y de la micción; está constituido por la raíz, el cuerpo y el extremo o glande. La raíz se une a las ramas descendentes del pubis mediante la crura, que son los extremos de los cuerpos cavernosos. El cuerpo está formado por dos estructuras cilíndricas paralelas, los cuerpos cavernosos, debajo de los cuales se encuentra el cuerpo esponjoso, por el que pasa la uretra. El glande está cubierto por mucosa y envuelto por el prepucio.

 

Órganos genitales femeninos

 

Los ovarios

   Son las gónadas femeninas, encargadas de la formación de los óvulos. Hay uno en cada lado, situados en una ligera depresión de la pared lateral de la pelvis.

En los ovarios fetales e infantiles se encuentran grandes cantidades de folículos primarios de Graaf. Algunos de estos folículos maduran bajo la influencia de la hormona foliculoestimulante desde la pubertad hasta la menopausia.

 

Las trompas de Falopio

   Son dos delgados conductos, situados uno a cada lado del útero, que poseen una abertura en forma de trompeta y un reborde con flecos (extremo fimbriado) y desembocan medialmente en la parte superior del útero. El extremo fimbriado se encuentra muy próximo a los ovarios; los óvulos penetran en la trompa de Falopio y avanzan a lo largo del conducto con ayuda de los cilios de la mucosa y de los movimientos peristálticos de sus paredes.

 

El útero

   Es un órgano muscular hueco en el que anida el óvulo fecundado y donde se nutren el embrión y el feto durante su desarrollo. Tiene forma de pera y consta de cuerpo, fondo, istmo y cuello. Su cavidad se abre a la vagina por debajo, y a las trompas de Falopio por arriba a ambos lados. Está sustentado por una serie de ligamentos.

 

La vagina

   Es un canal curvo que va desde el útero y se dirige hacia arriba y hacia delante hasta los genitales externos. La abertura vaginal está cerrada parcialmente por una lámina de mucosa denominada himen

 

Los órganos genitales externos

   En conjunto se denomina vulva a los genitales externos; comprenden el monte pubiano, los labios menores, los labios mayores, el vestíbulo y el clítoris. Este último se encuentra entre los extremos anteriores a los labios menores. Equivale al pene masculino y está formado por tejidos similares.

 

FISIOPATOLOGIA DEL APARTO RENAL Y URINARIO

 

Genitales ambiguos

   El término genitales ambiguos se aplica a cualquier aspecto de los genitales externos que induzca a confusión.

   Un recién nacido a término masculino debe presentar un pene de, como mínimo 2,5 cm de longitud, los testículos habitualmente descienden hasta el escroto durante las últimas 6 semanas de embarazo.

   En un recién nacido a término de sexo femenino se debe identificar un clítoris inferior a 1 cm y no debe advertirse una fusión posterior de los labios.

   El niño puede nacer con genitales indefinidos, debido a aberraciones cromosómicas o gonadales. Anomalías de la producción hormonal, pueden dar lugar al síndrome adrenogenital (pseudohermafroditismo, aumento del tamaño del clítoris; precocidad isosexual en niños con testículos infantiles, excesivo crecimiento, posibles trastornos hidroelectrolíticos sobre todo en neonatos)

   Las aberraciones en el número de cromosomas y en su combinación adoptan la variedad masculina y femenina.

   En los casos en los que existan dudas sobre el sexo del niño hay que realizar estudios especiales (bioquímicos y cromosómicos) y una laparotomía para explorar los genitales internos y obtener una biopsia gonadal para su estudio.

 

MUJERES XX CON GENITALES AMBIGUOS

   En los casos de cromosomas XX, el diagnóstico puede ser hermafroditismo verdadero, síndrome adrenogenital, consumo materno de fármacos o tumores masculinizantes de la madre o el feto. Si se identifica un nivel excesivo de andrógenos antes de las 12 semanas de embarazo puede producirse una fusión labial.

  Sin embargo, si se produce después del primer trimestre la hipertrofia de clítoris será el único signo de exposición excesiva a andrógenos.

 

CROMOSOMAS XY

   Incluso ante la certeza de cromosomas XY, pueden aparecer:

 

Hermafroditismo verdadero:

   La asignación sexual debe basarse en los genitales externos e internos. En general, cuando presentan útero y vagina, deben ser educados como niñas. Dos tercios de las mismas menstruarán.

 

Disgenesia gonadal mixta:

   Es debida a la falta de disfunción meiótica.

   Tienen un complemento cromosómico de 45X-46XY. Los genitales pueden ser desde predominantemente masculinos a femeninos, y en general existe la presencia de un útero y una trompa de Falopio.

   Los genitales externos suelen ser asimétricos: con una gónada palpable en un pliegue labioescrotal y la presencia intraabdominal de una estría gonadal. Durante los 20 primeros años de vida estos niños pueden tener la aparición de una neoplasia gonadal (ocurre en un 20% de ellos) o gonadoblastoma, por lo que hay que extirpar las estrías gonadales durante los primeros meses de vida.

   También pueden presentar un cuello palmeado, linfedema y estatura baja, en ocasiones, problemas cardíacos sobre todo coartación de aorta

 

Disgenesia gonadal pura:

   Son recién nacidos XY que no se masculinizan debido a una diferenciación testicular incompleta. Habitualmente los genitales parecen femeninos, pero con cliteromegalia y estrías gonadales, que igualmente deben extirparse en los primeros meses de vida por riesgo de gonadoblastoma o disgerminoma. El útero y la vagina funcionan adecuadamente.

 

CRIPTORQUIDEA BILATERAL

   Se produce en 3/1000 recién nacidos, la mayor parte de ellos prematuros. Al mes de vida los testículos permanecen sin descender en 1/1000. Si al año de vida no se ha conseguido que esos testículos desciendan deben extirparse por el riesgo de cáncer de células germinales que ello conlleva.

 

MICROPENE

   Se considera micropene cuando el tamaño de éste en un recién nacido a término es inferior a 2,5 cm. Suele venir asociado a diferentes síndromes.

 

Trastornos de la micción

 

INCONTINENCIA

   El control diurno de la vejiga se suele alcanzar entre los 2 y 3 años de edad, y el control nocturno entre los 3 y 4 años. No obstante se pueden seguir produciendo accidentes, sobre todo ante preocupaciones o situaciones estresantes. Cuando persiste esta situación después de haber conseguido el control vesical, hay que analizar la densidad de la orina, la posible presencia de infecciones y una posible neuropatía. Para describir esta falta de control se utiliza el término enuresis.

   La causa de la enuresis puede ser la maduración tardía, algún trastorno psicológico o una inflamación local.

Las niñas pueden presentar un tipo de incontinencia debido a la existencia de un uréter ectópico que desemboca en la vagina por debajo del esfínter uretral externo. Estas niñas miccionan normalmente pero además mantienen un goteo constante.

   El tratamiento depende del cuadro clínico:

  • corrección quirúrgica en el uréter ectópico

  • tratar las infecciones si están presentes

  • psicoterapia en el niño alterado

  • visitas frecuentes al baño durante el día, hasta llegar a establecer una pauta.

  • no dar líquidos al niño antes de ir a la cama

  • despertar al niño durante la noche para que vaya a orinar

  • utilizar medios fabricados como la compresa que lleva un dispositivo eléctrica que al notar humedad emite un sonido (método no aconsejado para niños muy pequeños ni con problemas psicológicos)

  • tratamiento psicológico ya que es muy importante que el niño no se sienta avergonzado ni angustiado por la situación. Premiarle cuando se levante seco de la cama es importante para él, y nunca debe recibir castigos ya que sólo va a aumentar su ansiedad.

  • Se ha llegado a utilizar la hipnosis para niños mayores de ocho años y el diacepam  en otros casos ya que se cree que reduce la actividad muscular voluntaria a nivel del esfínter externo.

INCONTINENCIA NEUROGENA

   Se debe a una lesión del sistema nervioso; afecta a los niños con traumatismos medulares y malformaciones congénitas (mielomenigocele). Se puede palpar la vejiga y se produce un goteo constante de orina. El tipo de disfunción vesical varía según esté afectada:

  • La neurona motora superior, en cuyo caso se produce un espasmo esfinteriano (vejiga espástica) y el niño desarrolla un vaciado vesical reflejo o automático.

  • La neurona motora inferior,  en cuyo caso la fuga de orina es constante con una vejiga parcialmente llena (vejiga flácida) y se puede exprimir fácilmente la vejiga por encima del esfínter relajado, presionando sobre el pubis.

 

DISURIA

   Se denomina disuria a la dificultad o el dolor al miccionar. La causa más frecuente es la dermatitis amoniacal, que causa una erosión del meato urinario en los niños y quemaduras por amoniaco en la vulva de las niñas.

   El dolor a la micción suele provocar retención urinaria, ya que el niño va a preferir tener la vejiga distendida al dolor durante la micción.

 

RETENCION URINARIA

   La orina queda retenida en la vejiga. Sus causas son la disuria o el espasmo causado por la irritación local de la uretra o la vejiga. También puede deberse a una obstrucción mecánica causada por la presencia de un cálculo o un cristal en la uretra.

   En los casos crónicos llegará a producirse un goteo por rebosamiento.

 

PIURIA

   Es más frecuente en niñas ya que  al ser más corta la uretra las infecciones ascienden más fácilmente. Frecuente en niños que presentan dilataciones de alguna parte de las vías urinarias

 

HEMATURIA

   Es la presencia de sangre en la orina y puede deberse a alguna lesión de las vías urinarias. En los niños más pequeños la causa más frecuente son las hemorragias por úlceras del meato urinario. La hematuria es frecuente en el síndrome nefrítico, acompañada de una importante hemólisis.

   En el síndrome nefrótico los hematíes suelen estar intactos.

  Otras causas de hematuria pueden ser las neoplasias, las esquistosomiasis, la sufameracina, la ciclofosfamida y los depresores de la médula ósea.

 

PROTEINURIA

   Es la excreción anormal de proteínas en la orina.

   La orina normal contiene cantidades mínimas de proteínas ya que todas aquellas cuyo peso molecular superior a 70.000 no pasan el filtro glomerular.

   En los niños menores de 6 años la proteinuria suele deberse a la existencia de anomalías anatómica

   La proteinuria se clasifica en:

  • Prerrenal: se debe a enfermedades generales que afectan a los riñones, y es señal de lesión renal secundaria a una serie de cuadros, como la insuficiencia cardiaca, la pirexia o la albuminuria ortostática.

  • Renal: se debe a alguna nefropatía. En las glomerulonefritis por fuga a través de los glomérulos dañados. En el síndrome nefrótico, por aumento de la filtración glomerular.

  • Postrenal: aparece en las infecciones graves de las vías urinarias inferiores o en caso de hematuria por irritación de la pelvis renal o el uréter a causa de un cálculo o de una neoplasia maligna local.

 

Nefropatías congénitas

   El aparato urinario puede presentar una agenesia renal unilateral o bilateral siendo la bilateral incompatible con la vida, mientras que la unilateral suele ser asintomática.

   También pueden producirse anomalías en el tamaño y la forma del riñón. El riñón aplástico presenta un mínimo desarrollo de sus nefronas; también existen alteraciones en el desarrollo de la estructura renal. Los lactantes y niños pequeños pueden tener riñones quísticos, de gran tamaño y con obstrucciones a la formación del flujo de orina que dan lugar a hidronefrosis. Algunos sobreviven durante el primer año de vida, desarrollando gradualmente una insuficiencia renal.

 

RIÑON ECTOPICO

   Uno o ambos riñones están situados en la pelvis, o ambos riñones están en el mismo lado. La ectopia renal va acompañada de infecciones, obstrucciones y formación de cálculos. El tratamiento es sintomático. En caso necesario se puede extirpar el riñón anormal.

 

Trastornos renales y urinarios adquiridos

 

INFECCIONES DE LAS VIAS URINARIAS

   Es la existencia de bacterias en el tracto urinario, cuando éste, habitualmente, es estéril.

Son frecuentes en la infancia y la niñez y tienden a recidivar. Puede aparecer desde una bacteriuria asintomática a una pielonefritis sintomática grave.  Se considera que hay infección urinaria cuando existe un crecimiento bacteriano superior a 100.000 colonias / ml por lo menos en dos muestras recogidas en condiciones adecuadas. Aproximadamente el 1% de los recién nacidos desarrollan infecciones urinarias, siendo igual de probable en niños que en niñas. Tras el período neonatal las infecciones de las vías urinarias son raras en niños hasta la edad adulta y más frecuente en niñas.

La incidencia relativamente alta en los preescolares se debe a la excesiva contaminación fecal, la brevedad de la uretra y la micción infrecuente e inadecuada.

   En chicas sexualmente activas la infección puede producirse por contaminación bacteriana de la vejiga secundaria a traumatismos uretrales durante el coito.

Patogenia:

   El germen más frecuente es la Escherichia coli y otros como algunas especies de Klebsiellas, Enterococos y Micrococos, todos ellos miembros de la zona perineal y rectal normalmente.

   La vejiga que en condiciones normales es estéril es invadida por vía uretral aunque en el recién nacido también puede ser invadido por vía hematógena.

   Al llegar las bacterias a la vejiga, se encuentran con la orina, siendo esta un excelente medio de cultivo, aunque gracias al efecto lavado de las micciones muchas infecciones van a ser abortadas.

   Debido al reflujo vesicouretral que suelen tener algunos niños pequeños, las bacterias pueden acceder a los riñones causando pielonefritis y lesiones renales.

Clínica:

   En el recién nacido aparece pirexia, ictericia y detención del crecimiento. Pero también puede presentarse con signos de sepsis.

   En el lactante aparee pirexia, irritabilidad, palidez, cianosis, piel grisácea, vómitos, diarrea y anorexia, excretando una orina de color intenso y maloliente.

   En el preescolar hay dolor abdominal, vómitos, pirexia, enuresis, orina de olor intenso, disuria o poliuria.

   En el escolar aparece pirexia, enuresis, poliuria y dolor de costado. En ocasiones aparece cistitis hemorrágica.

Diagnóstico:

  • Se debe recoger una muestra de orina para determinar el tipo de microorganismo:

    • muestra de orina limpia y recogida a la mitad de la micción

    • aspiración suprapúbica de orina

    • orina obtenida por sondaje

  • Valoración de la proteína C reactiva ya que es frecuente su elevación en la pielonefritis

  • Exámenes radiológicos: urografía intravenosa, cistouretrografía miccional

Tratamiento:

  • Antibiótico según la resistencia del microorganismo

  • Líquidos abundantes para conseguir un mayor débito urinario

  • No demorarse en la micción

  • Controlar las posibles complicaciones

  • Hacer especial hincapié en la higiene sobre todo en las niñas, realizando la limpieza de la parte anterior a la parte anal, para evitar el arrastre de gérmenes procedentes del aparato digestivo.

 

PIELONEFRITIS

   Se trata de una infección de la pelvis y parénquima renal, más frecuente en niños pequeños (de 2 meses a 2 años). Causada por diversos organismos, que van a penetrar bien por la uretra, bien por la corriente sanguinea o por los linfáticos. Las anomalías congénitas son factores predisponentes importantes.

   El cuadro que se puede presentar puede ser agudo o crónico.

Fisiopatología:

   La inflamación se extiende por la corteza y la médula pudiendo afectar a diferentes zonas. La pelvis renal está congestionada, engrosada y muy inflamada. Fundamentalmente afecta a los túbulos renales y también a los glomérulos.

Clínica:

Puede tener un inicio brusco o gradual, con fiebre moderada o elevada (40º) por ello, los lactantes pueden llegar a sufrir convulsiones, además de los síntomas digestivos como anorexia, vómitos y diarrea. Aparece poliuria y disuria.

Diagnóstico:

Se debe realizar un estudio de orina:

  • muestra de orina a la mitad de la micción

  • punción vesical

  • análisis de orina para detectar presencia de moles, sangre y proteínas

  • pruebas de función renal

  • Estudios radiográficos: cistouretrografía.

Tratamiento:

  • Corrección quirúrgica de las anomalías anatómicas si las hubiera.

  • Corregir el desequilibrio hidroelectrolítico que se puede presentar

  • Reposo en cama sobre todo en períodos febriles y de vómitos

  • Tratamiento  para la fiebre

  • Aumentar la ingesta de líquidos dando pequeñas cantidades y muy frecuentes para prevenir la deshidratación. Control de ingesta y de excreción de líquidos.

  • Tratamiento antibacteriano según la sensibilidad de los microorganismos causantes: sulfamidas y antibióticos como las tetraciclinas y el cloranfenicol.

  • Antisépticos urinarios.

  • Corregir la anemia si aparece

  • Pesado diario de los lactantes

  • Apoyo a los padres debiendo mantenerles perfectamente informados

 

GLOMERULONEFRITIS

   Engloba a un conjunto de enfermedades caracterizado por alteraciones morfológicas o funcionales del glomérulo.

   Frecuentemente son de causa desconocida aunque se piensa en reacciones antígeno-anticuerpo ante determinadas bacterias responsables de la lesión. Sobre todo el Estreptococo beta-hemolítico del grupo A, pero también pueden intervenir otros microorganismos como neumococos y existe la posibilidad de una etiología vírica.

   La lesión glomerular se debe a una reacción de hipersensibilidad de los riñones que produce una serie de cambios, clasificados en términos generales como:

  • Membranosos: Consiste en un engrosamiento de las paredes de los capilares

  • Proliferativos: Consiste en una obliteración de los capilares.

También son clasificados como:

  • Difusos: Afectan a todos los glomérulos por igual

  • Focales: Afectan a algunos glomérulos

  • Segmentarios: Afectan a algunas partes del glomérulo más que a otras.

 

GLOMERULONEFRITIS AGUDA

   Es la forma más frecuente en niños, su causa es la infección por Estreptococo y suele aparecer proteinuria y hematuria tras una faringitis estreptocócica asociada a un grado variable de edema, hipertensión y oliguria.

Fisiopatología:

   Hay una disminución de la velocidad de filtración glomerular sin que exista una disminución proporcional del flujo sanguíneo renal, lo que va a dar lugar a una reducción del gasto urinario

Clínica:

   Es de clínica variable.

   Generalmente comienza con hematuria tras una amigdalitis, escarlatina u otra infección.

   Aparecen cefaleas y vómitos. Cursa con oliguria (40-50%), los padres observan que la orina del niño es escasa, llamándoles la atención además que el color es anormal, y un ligero edema normalmente en la cara y en las zonas de declive. También aparece hipertensión arterial moderada (50%) y aumento moderado de la temperatura. En ocasiones va unido a otros síntomas como signos de afectación cardiaca. El corazón está aumentado de tamaño y tiene disnea. Alteraciones electrocardiográficas y signos de edema pulmonar.

   Otras veces pueden presentar afectación del sistema nervioso central como inquietud, estupor, convulsiones, alteraciones visuales y cefaleas intensas. Es la denominada encefalopatía hipertensiva por la constricción arteriolar dentro del vasoespasmo generalizado.

Diagnóstico:

  • Analizar la orina para buscar proteínas , ph ácido y hematíes

  • Análisis de sangre para ver si ha aumentado el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina

  • Velocidad de sedimentación eritrocitaria. Generalmente aumentada

  • Titulo de antiestreptolisina O ó ASLO. Si ha habido infección faringea, está aumentado. El anticuerpo antiestreptolisina O aparece en suero unos diez días después de la infección inicial y persiste de 4-6 semanas

  • Exudado faringeo en busca del Estreptococo, aunque es difícil encontrarlo ya que el niño habrá recibido su dosis de antibiótico debido a la infección faringea previa.

  • Pielografía intravenosa ya que en la fase inicial hay aumento de tamaño de los riñones

  • Electrocardiograma

  • Biopsia renal si el cuadro es atípico

Tratamiento:

    Si la tensión arterial es normal y el gasto urinario es bueno, el tratamiento puede hacerse en su domicilio. Pero si existe hipertensión, edema u oliguria, es preciso el ingreso hospitalario.

  • Reposo en cama si hay hipertensión y edemas, especialmente si aparecen signos de encefalopatía e insuficiencia cardiaca

  • Restringir la ingesta de líquidos si el gasto urinario está reducido. En algunos casos se limita a 900-1200 ml/día siendo la mitad de la ingesta en forma de agua y la otra mitad en forma de leche. No se deben dar zumos de fruta por su alta contenido en potasio.

  • Dieta hiposódica, manteniéndola tanto tiempo como existan la hipertensión, la oliguria y el edema.

  • Cuando la tensión arterial se ha normalizado y la diuresis está más o menos en niveles normales empezamos a introducir en la dieta alimentos como el pan, los cereales, la fruta, la patata y hortalizas. Hay que restringir la sal por la HTA y los edemas. Si el nitrógeno ureico en sangre está elevado hay que restringir las proteínas.

  • El antibiótico de elección es la penicilina, y se utiliza durante los primeros diez días de la infección

  • Hay que realizar análisis diarios de orina buscando sangre y proteínas

  • Peso diario para controlar los edemas

  • Control de la tensión arterial, y tratarla cuando sea necesario

  • Apoyar a los padres para calmar la situación de ansiedad.

 

SINDROME NEFROTICO

   Se trata de un trastorno clínico y bioquímico por un aumento de la permeabilidad glomerular, que puede presentarse acompañando a diferentes nefropatías.

   Sus síntomas característicos van a ser el edema, la proteinuria superior a 40 mg/m2, la hipoalbuminemia menor de 2,5 g/ 100 ml y la hipoproteinemia menor de 6 gr/100 ml, y como consecuencia edema; suele asociarse hiperlipidemia e hipercolesterolemia.

   Esta pérdida de proteínas plasmáticas da lugar a una disminución de la presión oncótica del plasma y por lo tanto la aparición de edemas.

   También puede disminuir el volumen plasmático pero ello se evita mediante un mecanismo compensador.

   Uno de estos mecanismos es el de la acción de la aldosterona y la hormona antidiurética que retienen agua y sodio a nivel renal. Cuando se produce la hipovolemia a causa de la pérdida de líquido del compartimento intravascular, va a aumentar la concentración de hemoglobina y la masa eritrocitaria. Si el mecanismo compensador no funciona, esto puede llegar a producir un colapso circulatorio e incluso la muerte. La hemoconcentración causa hiperviscosidad, que contribuye a la formación de trombosis venosas que a veces van a complicar esta enfermedad.

 

SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

   Aún la causa de esta enfermedad no se conoce con certeza pero se cree que pudiera deberse a una reacción inmunológica.

Clínica:

   Suele afectar a los niños pequeños, casi todos los casos se dan en preescolares y afecta con mayor frecuencia a niños que a niñas.

Uno de los primeros síntomas que va a aparecer es el edema, que afecta a la cara, las piernas y el abdomen. En un principio, este edema sólo aparece por las mañanas, inmediatamente después de levantarse de la cama, desapareciendo según va pasando el día. Con el progreso de la enfermedad, el edema va aumentando y finalmente aparece  ascitis.

El gasto urinario disminuye y el niño está anoréxico e irritable.

Al principio la presión arterial se mantiene en valores normales pero cuando llega la insuficiencia glomerular aparece la hipertensión arterial.

Hay proteinuria y en fases terminales aparece la hematuria.

A veces la enfermedad remite espontáneamente.

Diagnóstico:

  • Análisis de sangre: permite detectar los valores de proteínas, albúmina, nitrógeno ureico y creatinina

  • Velocidad de sedimentación

  • Título de antiestreptolisina O (ASLO) que generalmente es normal

  • Biopsia renal

Tratamiento:

  • Reposo en cama: necesario durante los periodos de edema intenso y durante las infecciones recurrentes

  • Dieta: en algunos centros se reduce la ingesta de líquidos a 900-1200 ml/día y la de sodio a 2 g/día. Cuando el niño ha iniciado la diuresis y van desapareciendo los edemas, estas restricciones se pueden ir moderando. Hay que aumentar el aporte de proteínas a 2-3 g de proteínas por kilo de peso y día. Restringir el sodio mientras existan edemas y mientras el niño esté recibiendo tratamiento con corticoides.

  • Cuidado de la piel, reduciendo al mínimo las lesiones cutáneas que pueden ocasionarle los edemas. Mantener la zona del pañal limpia y seca y sujetar el escroto con una almohadilla que no comprima. No frotar