Autores:

•  Oscar Ismael González

  •  Correo: [email protected]

  •  Titulación académica: Licenciado Enfermería

  •  Centro de Trabajo: Área Perinatológica. Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P Garrahan. Buenos Aires. Argentina

 

Resumen:

   La atresia de esófago (AE) representa a la patología malformativa neonatal que  mayor desarrollo ha logrado en los últimos tiempos. Con una mortalidad cercana al 100% en los años cincuenta, en la actualidad la sobrevida es superior al 90%. El 50% de los casos de AE se presenta con patologías asociadas que son en general las que determinan el pronóstico de la enfermedad. La mitad de estas malformaciones asociadas son cardiopatías congénitas y la mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tiene mas de una malformación.    La  favorable evolución de la AE se debe mas a los avances logrados en las unidades de cuidados intensivos neonatales  que al desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas, las cuales se mantienen sin modificaciones importantes desde hace muchos años.

    Los cuidados que brinda la enfermera en la UCIN son de vital importancia tanto en el manejo preoperatorio como en el tratamiento posterior a la cirugía.

Con sencillas técnicas en el cuidado de estos pacientes es posible prevenir complicaciones potenciales como neumonías, hemorragias, dehiscencias de la sutura traqueal, refistulización traqueoesofágica, etc.

    En este capítulo haremos una descripción de los distintos tipos de AE de los cuidados de enfermería pre y posquirúrgicos, y de los materiales y equipos  necesarios para la recuperación del paciente.

 

Cuidados de Enfermería al paciente con atresia de esófago

 

1. Introducción

   La atresia de esófago (AE) constituye una de las patologías malformativas de tratamiento quirúrgico mas frecuentemente observada en las unidades de cuidados intensivos neonatales.

   Su pronóstico depende en gran medida de la calidad del cuidado que reciben estos pacientes durante su internación tanto en el periodo prequirúrgico como en su manejo posterior. De esta manera es posible comparar el desempeño de las distintas unidades de cuidados intensivos neonatales que practiquen procedimientos quirúrgicos ya que los resultados obtenidos serán un fiel reflejo de la calidad de atención brindada al paciente.

   La primera clasificación pronóstica, fue descrita por Waterston en 1962 (tabla 116-1), pero los avances tecnológicos  con respecto a la monitorización, la videocirugía, la antibioticoterapia, los cuidados respiratorios y nutricionales, la anestesia y sedación y  las técnicas diagnósticas han ocasionado que esta clasificación fuera reemplazada por otras mas recientes como la de Spitz (tabla 116-2). Si bien se valora la importancia del  peso como factor de riesgo que incide en la sobrevida de  estos pacientes, existen otros factores presentes en la mitad de los niños nacidos con AE que asocian otras malformaciones y es particularmente la cardiaca la que, en algunos casos, determina el pronóstico.

Tabla 116-1 Clasificación Pronóstica de Waterston

Waterston DJ, Lancet Abril 21, 1962, pg.819-822

Tabla 116-2 Clasificación Pronóstica de Spitz

Grupo	Peso Nacimiento	Malformaciones cardíacas	Total	Fallecidos	Sobrevida
I	Mayor 1500 gr.	No	316	12	96%
II	Menor 1500 gr.	o  Sí	83	33	60%
III	Menor 1500gr.	y Sí	11	9	18%

Spitz LJ. Pediatric Surgical 29:723-725,1994

 

2. Definición

   La AE se define como la interrupción de la luz esofágica con o sin comunicación con la vía aérea. Si bien es una malformación del aparato digestivo, debe incluirse dentro de las malformaciones congénitas que condicionan el cuadro de dificultad respiratoria. Por ser una embriopatía, se manifiesta en un elevado porcentaje asociada a otras malformaciones como las cardíacas, musculoesqueléticas, anorectales y genitourinarias.

 

3. Incidencia

   Se estima una incidencia de 1 cada 3000 a 4500 nacidos vivos siendo un tercio de los afectados recién nacidos prematuros. En mas del 90% de los casos una fístula entre la traquea y el esófago distal  acompaña la atresia. Estas cifras se mantienen a lo largo de los años y no tiene variación estacional, tampoco se observan diferencias entre ambos sexos siendo la relación m/f  1:1.

 

4. Etiología y Embriología

   Embriológicamente hasta el momento se desconoce la causa de esta malformación. La AE tal como se presenta en el ser humano no se manifiesta de la misma forma en otros mamíferos.

   Sin embargo  en un estudio experimental realizado por Diez Pardo y col. en el  año 1996, inyectando adriamicina  a ratas durante el sexto al noveno día de gestación se logró reproducir la AE con fístula traqueoesofágica con la inclusión de varias malformaciones asociadas similares a las de los humanos.

   El esófago deriva de la porción del intestino anterior ubicada entre el nacimiento del esbozo laringotraqueal y la dilatación del estómago. Su pared ventral, al menos en su parte cefálica, se forma merced al desarrollo y ulterior subdivisión del tabique traqueoesofágico. Al principio el esófago es relativamente corto, pero luego conforme el corazón y los pulmones descienden, se elonga hasta alcanzar, en el transcurso de la séptima semana, el largo relativo que presenta en el adulto. Además, como consecuencia de la proliferación de las células pertenecientes a su mucosa, la luz del conducto se oblitera en forma temporaria, produciéndose luego  su reapertura, como consecuencia de la muerte de las células centrales en la duodécima semana del desarrollo embrionario. La oclusión total del esófago, se genera por un defecto en el desarrollo del tabique traqueoesofágico. Esta anomalía en algunos casos  podría  estar acompañada por un polihidramnios ( acumulación excesiva de líquido en la cavidad amniótica) debido a que el líquido amniótico no puede avanzar hacia los intestinos y así reabsorberse.

   Se especula  que la etiología de las malformaciones traqueoesofágicas en un niño sin otras malformaciones es diferente de la que origina el mismo defecto pero con malformaciones asociadas. Se han descripto casos de AE entre hermanos y entre hijos de  padres con AE sin existir un patrón hereditario establecido. También se han observado casos en gemelos monocigotas pero frecuentemente solo uno de ellos está afectado por la malformación. Algunos trastornos y deleciones de los cromosomas 18 y 21 con frecuencia se asocian, por lo que resulta muy importante evaluar meticulosamente al recién nacido.

 

5. Tipos de Atresia de Esófago

    Pueden identificarse cinco tipos anatomopatológicos de AE( clasificación de Ladd y de Gross). Utilizaremos la clasificación de Ladd para dividirlas en tipos I, II, III, IV Y V. Si bien la tipo V  o fístula en H aislada no es en realidad una AE se incluye de todas formas dentro de la clasificación.

Tipo I

   Es la AE sin fístula o “atresia pura” no existiendo comunicación con la vía aérea. Representa el 5% de los casos y es la segunda en frecuencia. Es de fácil diagnóstico en el embarazo ya que cursa con polihidramnios  y ausencia de imagen gástrica en las ecografías prenatales. Al nacer estos pacientes presentan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Resulta dificultoso además realizar en estos pacientes una anastomosis primaria debido a que en la mayoría de los casos ambos cabos se encuentran muy separados entre si. Estos casos de cabos distantes o long gap se resuelven por etapas a conforme se produce el crecimiento del niño. (Fig. 116-1)

Tipo II

Es una forma muy rara de AE representando del 1 al 3% de los casos. Existe una fístula desde el cabo superior del esófago a la tráquea cervical. No hay pasaje de aire al intestino y se comporta como long gap ya que generalmente los cabos se encuentran muy separados. (Fig. 116-2).

Tipo III

Se observa en más del 90% de los casos siendo este tipo utilizado comúnmente como sinónimo de AE. Presenta una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea (fístula traqueoesofágica) generalmente  ubicada a escasos centímetros de la carina. La distancia entre los dos fondos de saco por lo general es inferior a dos o tres vértebras aunque en el 30% de los casos existe long gap.  En las ecografías prenatales se puede observar una cámara gástrica normal debido al pasaje de aire a los intestinos. En estos pacientes el reflujo gastroesofágico puede ser lesivo para los pulmones produciendo neumonías químicas y luego sobreinfección bacteriana. La coexistencia con atresia duodenal, intestinal o malformaciones anorectales, constituyen un cuadro de urgencia, ya que el gran flujo de aire desviado hacia el sistema digestivo a través de la fístula provoca distensión abdominal severa e incluso perforación intestinal. (Fig.116-3)

Tipo IV

Presenta fístulas en ambos cabos esofágicos y su observación es poco frecuente. Este tipo de atresia representa el 2% de los casos. La fístula superior a veces se encuentra por accidente cuando se efectúa la corrección de la fístula inferior, pasando en muchos casos inadvertida por el cirujano. (Fig.116-4)

Tipo V

En estos pacientes se presenta el esófago permeable con una fístula traqueoesofágica generalmente de ubicación cervical o torácica alta. En general el diagnóstico se realiza en la infancia ya que los síntomas aparecen en este período. (Fig. 116-5)

6. Diagnóstico

   En el periodo pre-natal la  AE puede ser sospechada en aquellos casos en que se presente polihidramnios materno. Esta característica se encuentra presente únicamente en las AE Tipo I y en los casos en que la fístula está obturada o es de muy pequeño calibre. Además en la ecografía fetal no se visualizará la cámara gástrica como consecuencia de la falta de flujo hacia el aparato digestivo.

    En la sala de partos es bastante sencillo realizar un diagnóstico presuntivo ante la imposibilidad de progresar una sonda de aspiración hasta el estómago. Este procedimiento se realizará en forma suave y con una sonda de goma con su extremo distal blando para evitar lesiones traumáticas en la retrofaringe lo que podría dar como resultado un diagnóstico erróneo de AE.

   Sin embargo la confirmación diagnóstica debe efectuarse a través de una radiografía toracoabdominal introduciendo una sonda radioopaca en la bolsa superior, o de un tubo endotraqueal en caso de no contar con ella. También pueden instilarse de 2 a 3 ml de material de contraste hidrosoluble isoosmolar en la bolsa superior con control radioscópico. Este procedimiento no se recomienda realizarlo de rutina y debe ser realizado únicamente por el cirujano.

   Por último, el diagnóstico preoperatorio deberá realizarse a través de endoscopía lo que permitirá al cirujano tener la certeza de la ubicación de la fístula y la distancia a la cual se encuentran ambos cabos esofágicos.

 

7. Malformaciones asociadas

   Como dijimos al principio, las malformaciones asociadas pueden determinar el pronóstico del paciente. Estas se presentan en el 50% de los casos siendo las cardiovasculares las más graves y las más frecuentes. Las malformaciones cumplen la Regla de las mitades: la mitad de los pacientes tienen malformaciones asociadas, la mitad de las malformaciones asociadas son cardiopatías congénitas y la mitad de los pacientes con malformaciones asociadas tienen más de una malformación.

   En el caso de las cardiopatías congénitas deberá pesquisarse a través de la ecografía, la presencia de arco aórtico derecho lo que determinará la vía de abordaje del cirujano (toracotomía izquierda).

   Otras malformaciones son las anorectales, vertebrales y urogenitales.

   Son frecuentes las malformaciones denominadas VACTER (vértebras, ano, tráquea-esófago y riñón) y VACTERL que agrega cardiopatía y agenesia de radio (limb).

 

8. Traslado

   El paciente deberá salir de la institución cuando esté estabilizado debiendo reunir las condiciones de normotemia, accesos vasculares y monitorización. Se deberá evitar especialmente la aspiración de saliva y la regurgitación del contenido gástrico a través de la fístula hacia la tráquea colocando al paciente en posición semisentado o antirrflujo evitando comprimir el abdomen sobredistendido por el pasaje de aire que pasa por la fístula en cada movimiento inspiratorio. La bolsa esofágica superior deberá ser aspirada en todo momento, ya sea a través de un sistema de aspiración continua o en forma manual con una sonda y una jeringa.

 

9. Cirugía

   Se describe la AE Tipo III por ser la que se produce con mayor frecuencia.

   Consiste en seccionar y realizar el cierre de la fístula traqueoesofágica inferior y la anastomosis termino – terminal de ambos cabos esofágicos. El abordaje quirúrgico se realiza a través de toracotomía extrapleural. Se introduce una sonda nasogástrica de silicona radioopaca (sonda transanastomótica) que permitirá el drenaje del estómago y luego la alimentación del paciente.

   En los casos en que no es posible realizar la anastomosis termino – terminal por encontrarse muy distantes los cabos esofágicos (long gap) se alinean ambos extremos mediante un punto en polea y se difiere la anastomosis para cuando el esófago crezca.

   En la AE Tipo I los cabos esofágicos se encuentran en la mayoría de los casos muy distantes difiriéndose la anastomosis término – terminal. En algunos pacientes el crecimiento de los cabos esofágicos es espontáneo, por lo que deben permanecer con aspiración continua hasta que se efectúe la anastomosis. En los pacientes que no logren un crecimiento significativo hasta el tercer mes les está indicada la realización de una esofagostomía. Alrededor de los seis meses se realiza el reemplazo esofágico para lo cual se utiliza una porción del estómago, intestino delgado o colon. En algunos pacientes puede realizarse la elongación secuencial del esófago (operación de Kimura) que consiste en desmontar la esofagostomía y volver a montarla 2 ó 3 cm. mas abajo labrando un túnel subcutáneo. La elongación adecuada del esófago permitirá la realización de la anastomosis término – terminal. Hasta tanto no se les realice la anastomosis, estos pacientes, se alimentarán a través de una gastrostomía realizada exclusivamente para tal fin.

 

10. Cuidados Preoperatorios (cuadro 116-1)

   Una vez ingresado el paciente a la UCIN se lo colocará en posición semisentado. Se introducirá una sonda de aspiración de doble circuito tipo Replogle (Fig. 116-6) la cual generalmente detiene su progreso a los 7 u 8 cm. Esta sonda consta de un lumen para aspiración continua al que se le aplicará  una presión de aspiración de entre 60 y 80 cm.H2O pudiéndose aumentar hasta 100 cm. H2O si las secreciones son muy espesas, y un lumen para irrigación con solución fisiológica con un flujo de entre 15 a 20 ml/h. Se hace notar que la sonda de aspiración nunca deberá estar en contacto con la mucosa de la bolsa esofágica, ya que podría ocasionar lesiones de la misma. A tal efecto deberá constatarse la disposición de la sonda que se observa en la Fig.116-7.

 

   En los centros donde no se cuenta con sistema de aspiración continua es posible realizar la aspiración de la saliva del esófago proximal, para evitar las complicaciones broncopulmonares, mediante la utilización del principio de Venturi. El sistema consta de una tubuladura de polietileno conectada a un frasco de agua destilada a una altura de 80 cm. por encima del paciente. El extremo distal de esta tubuladura se halla conectado a un dispositivo en forma de Y el cual se debe ubicar 20 cm por debajo del paciente. El extremo distal del dispositivo en Y se conecta a un frasco colector y el extremo libre se conecta al paciente a través de una sonda de 8 a 10 french que efectuará la aspiración de la saliva. Se purga el sistema con agua destilada y luego se clampean todas las tubuladuras circundantes al dispositivo en Y. Una vez purgado el circuito se desclampean primero la tubuladura proveniente del paciente y luego la correspondiente al frasco colector. Luego se abre parcialmente el clamp de la tubuladura superior estableciendo un goteo de 40 a 60 gotas por minuto (120-1180 ml/h). A mayor goteo aumenta la velocidad de aspiración. El cuidado posterior es la reposición del frasco de agua y el vaciado del frasco colector pudiéndose medir el volumen de saliva descontando el volumen de agua (Fig. 116-8)

   El paciente deberá poseer dos accesos vasculares venosos: uno periférico para administración de sedación, antibióticos prequirúrgicos, etc. y una vía central (percutánea o venosa umbilical) para administración de nutrición parenteral y lípidos. Si existiera compromiso respiratorio o cardiovascular será necesario monitorizar al paciente con un catéter arterial conectado a un transductor de tensión arterial invasiva.

 

11. Cuidados Postoperatorios (cuadro 116-2)

   El paciente sale del quirófano intubado, en asistencia respiratoria mecánica, hasta que la vía aérea quede libre de secreciones y logre una respiración espontánea. Es importante que durante la aspiración del tubo endotraqueal, no se exceda el largo del mismo ya que, si así sucediera, podrían producirse lesiones a nivel del cierre de la fístula. En algunos casos las secreciones aspiradas desde el tubo endotraqueal son abundantes con tapones sanguinolentos, que impiden la eficaz limpieza de la vía aérea. En estos casos es preferible instilar solución fisiológica hasta lograr ablandar estas secreciones y no excederse en el largo durante la aspiración del tubo endotraqueal. Es necesario que el aire que llega al paciente a través del circuito del respirador se encuentre debidamente calentado y humidificado. Las fauces se deberán aspirar muy superficialmente

   Se deberá tener especial cuidado en el manejo del cuello ya que cualquier extensión brusca del mismo produciría tracción sobre el esófago suturado. Por tal motivo se deberá colocar al paciente en decúbito dorsal con la cabeza en la línea media en un ángulo de 30° evitando en todo momento hiperextender el cuello. Para lograr todo esto se mantiene al paciente con sedación durante 24 – 48 horas evitando que el paciente se mueva. Se recomienda no pesar al paciente por un espacio de 72 a 96 horas luego de lo cual las suturas estarán más firmes y se podrá movilizar en forma cuidadosa.

    Para controlar el buen funcionamiento de la anastomosis el paciente sale del quirófano con un tubo de drenaje de entre 8 y 12 french, con sello irreversible bajo agua. Se deberá prestar especial atención a las características y a la cantidad de las secreciones ya que la presencia de saliva es indicio de una posible dehiscencia. Esto ocurre generalmente entre el primero y séptimo día posquirúrgico, y si bien existe el riesgo de producirse mediastinitis, el tratamiento debe ser conservador. La reoperación precoz de estos pacientes podría conducir, debido a la friabilidad de los tejidos, a la realización de una esofagostomía con la consiguiente realización posterior de un reemplazo esofágico. Estudios realizados por Martínez Ferro y col. mostraron que el 17% de los pacientes operados presentó dehiscencia de la anastomosis, las cuales cerraron en forma espontánea entre el 2 al 37 días. La reoperación se indica ante la disrupción completa de la anastomosis con separación de ambos cabos esofágicos.

12. Complicaciones

Inmediatas

   Como ya mencionamos, la dehiscencia de la de la anastomosis esofágica es una de las complicaciones del posquirúrgico inmediato.

    Pueden ocurrir además trastornos pulmonares (neumonías, atelectasias, neumotorax)

    Un trastorno potencialmente grave pero que afortunadamente es poco frecuente es la dehiscencia de la sutura traqueal. Se presenta entre las 12 y 72 horas postoperatorias  y su origen es la caída de uno o mas puntos. Se pone en evidencia por la salida, a través del drenaje pleural, de gran cantidad de aire y un neumotórax importante. El paciente debe ser intubado y colocado en ventilación de alta frecuencia ya que al entregar menor volumen corriente disminuye la pérdida de aire por el tubo de drenaje pleural.  El tratamiento es quirúrgico y de urgencia debiéndose reparar la dehiscencia traqueal.

Alejadas

   La aparición de estenosis a nivel de la sutura esofágica se da en el 30% de las anastomosis primarias. En general es asintomática y se detecta a través de un esofagograma de rutina que debe realizarse al mes de la cirugía. Se resuelve dilatando la estenosis con balones flexibles que puede repetirse cada semana.

   Refistulización: se produce entre la anastomosis y la fístula traqueal (2 al 5% de los casos). Se forma debido a una dehiscencia imperceptible que compromete a la sutura traqueal, en íntimo contacto con la anastomosis esofágica, conectando finalmente a ambas estructuras. Los síntomas incluyen tos al ingerir líquidos y neuropatías a repetición. Suele confundirse con reflujo gastroesofágico por lo que este debe descartarse ante la sospecha de refistulización.

    Ondas peristálticas anormales del esófago: producen dificultad en el progreso de los alimentos hacia el estómago produciendo cuadros respiratorios por microaspiración. Ciertas drogas que estimulan el peristaltismo producirían una mejoría, pero su uso aún no está recomendado en neonatos.

    Reflujo gastroesofágico: se produce en el 40% de los pacientes por lo que todos los pacientes con AE deben someterse a un estudio de pHmetría. Si el tratamiento es quirúrgico se realiza una fundoplicatura de Nissen.

    Traqueomalacia: es la debilidad de los anillos traqueales. Se presenta en casi todos los pacientes con AE pero en general son casos leves. Se manifiesta por la presencia de tos “perruna “o “de foca”. En los casos severos puede ocasionar la muerte por colapso de la vía aérea. El tratamiento incluye la resección con anastomosis traqueal, la aortopexia, la traqueotomía temporaria y la colocación de stents intraluminales.

Bibliografía

• Martínez Ferro M. Cannizzaro C. Rodríguez S. Rabasa C. Neonatología Quirúrgica, Buenos Aires, Grupo Guía, 2004

• Sola A. Urman J. Cuidados Intensivos Neonatales, Científica Americana, Buenos Aires 1998

• Ceriani Cernadas J. Neonatología Práctica, Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires 1999

• Estevez E y Col. Aspiración esofágica continua en Atresia de Esófago: utilización del principio de Venturi, Revista Cirugía Infantil 11 (1) Buenos Aires 2001.

• Cuidados de Enfermería Neonatal, Científica Americana, Buenos Aires 1999.

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